运动障碍性疾病专题讲座课件.ppt

运动障碍性疾病专题讲座;本章重点;第一节 概述; 肌张力增高-运动减少综合征 特征: 静止性震颤\运动迟缓\肌强直 常见疾病：帕金森病 肌张力降低-运动过多综合征 特征: 异常不自主运动 常见疾病：肌张力障碍、舞蹈病、抽动症 ;基底节 3个主要神经环路;诊断路径;第二节 帕金森病 Parkinson disease, PD; 帕金森病(Parkinson　disease, PD) -- 旧称震颤麻痹(paralysis agitans) 中老年常见的神经系统变性疾病;Monograph by James Parkinson (1817);;; 65岁以上人群患病率1 000/10万;特发性PD病因未明(Idiopathic Parkinson　 Disease);流行病学: 长期接触杀虫剂\除草剂\某些工业化学品 与PD发病有关;病因发病机制 ;病因发病机制 ;PD: 黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(＞80%); 多在60岁后发病, 偶有20余岁发病;1. 静止性震颤; 拇指与食指“搓丸样”动作 (pill-rolling), 4~6Hz;临床表现;诊断路径; 铅管样强直 (lead-pipe rigidity) 屈肌伸肌均受累, 被动运动关节阻力 始终增高, 似弯曲 软铅管;齿轮样强直 (cogwheel rigidity) 肌强直＋静止性震 颤, 均匀阻力有断 续停顿, 似转动齿轮; 与锥体束受损导致的肌张力增高或痉挛 (spasticity, 折刀样强直)鉴别; 面具脸(masked face)表情肌活动少, 双眼凝视, 瞬目减少;步态: 早期: 下肢拖曳(freezing), 上肢摆动消失 后期: 小步态, 启动困难, 慌张步态 (festination); 转弯时躯干僵硬, 用 连续小步使躯干与头 部一起转动;临床表现; 脂颜(oily face): 皮脂腺\汗腺分泌亢进;1.基因检测: 用DNA印迹技术(southern blot)\PCR \DNA序列分析检查家族性PD基因突变;PD脑纹状体DAT功能逐渐显著降低;1. PD临床诊断标准;(3) 变性(遗传性)帕金森综合征; 发病年龄早, 姿势性或动作性震颤, 常影响头部 引起点头或摇晃, 无肌强直运动迟缓 饮酒服心得安震颤显著减轻 约1/3的患者有家族史;(2) (继发性)帕金森综合征;(3) 变性(遗传性)帕金森综合征;(4) 变性(遗传性)帕金森综合征;临床症状体征: 锥体外系 锥体系 小脑 自主神经;1) MSA: ①纹状体黑质变性(SND);1) MSA: ②Shy-Drager综合征(SDS);1) MSA: ③橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA);2) 进行性核上性麻痹(PSP);; 神经保护???疗, 减缓\阻断神经变性过程;2. 手术治疗;副作用: 口干\视物模糊\便秘\排尿困难 严重可有幻觉\妄想, 可加重认知障碍 青光眼\前列腺肥大禁用;100mg, bid,不宜300mg/d;2) 复方L-Dopa (L-Dopa+多巴脱羧酶抑制剂);; 禁用: 狭角型青光眼、精神病 慎用: 活动性消化道溃疡; 治疗 增加每日服药次数 增加每次服药剂量 用缓释剂或加辅助药;② “开-关 ” (on-off)现象;2) 异动症(dyskinesia);麦角类; 早期病人可单用 中期病人可与复方L-Dopa合用 不易引起异动症症状波动;增加脑内DA含量机制 抑制L-Dopa在外周代谢 加速通过血脑屏障 阻止胶质细胞内DA降解; 苍白球\丘脑底核毁损切除术;ActivaTM 运动控制系统; 加强护理, 减少并发症: 晚期卧床者适用;体现人文关怀 改善生活质量; 变性疾病, 无根治方法 早期患者: 合理的DA治疗, 可维持数年工作 生活自理能力 晚期患者: 全身僵直, 卧床不起;例1. 35岁男性 左手静止性震颤, 伴动作缓慢1年 叔叔年轻时有类似病史;例2. 55岁, 男性, 作家 2年前出现左侧肢体震颤动作慢 近1年右上肢亦出现明显震颤;可加用美多芭;例4. 66岁男性, PD病史5年半 一直用美多芭治疗, 250mg, 3次/d, 疗效较好 近半年药效时间由每次控制4.5h减到3~3.5h;例5. 69岁男性, 患PD 9年半 曾用过受体激动剂美多芭等治疗有效 现服息宁250mg, 4次/d 近2月服药后2~3h出现异动症;第三节 小舞蹈病 Sydenham Chorea; 临床特征: 不自主舞蹈样动作＋肌张力降低 肌力减弱、自