脊髓型颈椎病和运动神经元病课件.pptVIP

* 脊髓型颈椎病和运动神经元病 虽是老调重弹 仍具很大价值 病案讨论 某男，62岁，因脊髓型颈椎病术后四肢活动不灵4 月入住。约2年前出现四肢麻木，由下肢至双上肢 渐感肢体无力，有踩棉感，二便控制障碍，并且 出现四肢肌肉萎缩，言语不清，饮水呛咳。 病案讨论 在某医院行X-ray示：X线示颈椎生理曲度变直，轻度反向。行MRI示：C4-6椎间盘突出脊髓受压明显。诊断为脊髓型颈椎病。骨科行手术（后路开门椎管成形术）治疗，术后肢体无力症状有所缓解，但仍构音障碍、饮水呛咳，双上肢无力，并且逐渐出现呼吸困难表现。 病案讨论 入科查体：神清，构音障碍，认知正常，咳嗽无力，呼吸浅快，双瞳孔等大圆，咽反射减弱，饮水实验（+），四肢肌肉萎缩，可见肌束颤动，上肢针刺痛觉减退，腱反射稍活跃，hoffmans sign (+)，下肢肌张力升高，步态蹒跚，平衡功能差，腱反射亢进，Babinsiki’s sign（+）。 病案讨论 问 题： 1、入院诊断？ 2、还需做哪些检查？ 3、反思骨科手术是否恰当？ 4、康复方案的设计和预后？ 病案讨论 除常规检查外，我科给补充检查： 1、胸锁乳突肌EMG 2、胸段竖棘肌EMG 提示：广泛神经源性损害。 病案讨论 我科诊断： 1、脊髓型颈椎病（CSM） 2、运动神经元病（肌萎缩侧索硬化症，ALS） 脊髓型颈椎病 脊髓型颈椎病（CSM）是颈椎退行性疾病的一种，是以椎间盘退行性变为基本病理基础，相邻椎体节段的椎体后缘骨赘形成，以此构成对脊髓和(或)支配脊髓血管的压迫因素，导致不同程度的脊髓功能障碍的疾病。 脊髓型颈椎病 脊髓型颈椎病诊断的成立必须同时具备同源的三个方面的内容，即临床表现、体征、影像学特征。 　　 脊髓型颈椎病 临床表现 其主要临床表现为颈痛、手臂麻木、行走乏力及步态的改变。疼痛是较常见的症状，其特征为睡眠时加重，白天消失或减轻；上肢麻木、乏力；手部精细动作一过性障碍等。 脊髓受压后运动障碍和感觉障碍出现的次序均为先下肢后上肢。但由于两方面程度的差异，可出现非典型“感觉分离”现象。 脊髓型颈椎病 体 征 在脊髓损伤平面以上，表现为典型的下运动神经元体征(上肢无力和反射减弱或消失)；在损伤平面以下则表现为上运动神经元体征，对上肢的影响经常是单侧的，而对下肢通常为双侧。 当患者头颈处于后伸状态时,如Hoffmann反射阳性,则可作为早期诊断脊髓型颈椎病的重要体征。 脊髓型颈椎病 影像学特点 摄普通前后位、斜位、侧位及伸屈动力位X线片作为常规检查，观察椎间隙有无改变，骨赘形成的程度，椎体滑脱、不稳，并可测量出椎管矢状径(小于11 mm)以及Pavlov比率(小于0.75)，这些表现均与脊髓型颈椎病的发生与发展密切相关，为脊髓型颈椎病的诊断提供依据。 脊髓型颈椎病 影像学特点 MR检查是用于评估软组织结构的较好的检查方法，能较为准确地判断脊髓受压的状况。T2加权像显示脊髓信号强度增加，表明脊髓将出现部分不可逆性损害。 脊髓型颈椎病 脊髓型颈椎病 影像学特点 CT扫描对脊髓型颈椎病的诊断同MRI比较各有特点。MRI能清楚地显示软组织结构，但在鉴定骨性结构方面，CT优于MRI，CT可作为MRI的辅助手段区别是椎间盘组织还是骨赘，且CT在横截面可清晰显示骨化的后纵韧带。 脊髓型颈椎病 脊髓型颈椎病 肢体EMG：神经源性损害（非肌源性） 关键症状和体征： 肢体疼痛/麻木 肌无力 无后组颅神经受损表现（如吞咽、构音障碍） 脊髓型颈椎病 CSM的诊断标准为： 具有颈髓损害的临床表现； X线片示颈椎退变，MRI证实脊髓受压； 除外肌萎缩侧索硬化症、椎管内肿瘤、末梢神经炎等疾病。 脊髓型颈椎病 CSM治疗： 多数学者认为，脊髓型颈椎病一经诊断就应考虑手术治疗。至于手术时机，通常认为在临床发病后6个月内为限。 尽早手术治疗是争取脊髓型颈椎病获得最佳疗效的重要因素之一。 运动神经元病 累及到脊髓前角、脑干和大脑皮质运动神经元的进行性神经变性性疾病。这类疾病包括肌萎缩侧索硬化症（ALS）、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化症。 运动神经元病 肌萎缩侧索硬化症（ALS） 这是最常见的运动神经元疾病，80％运动神经元疾病多属于这种类型，此型又可分为两大类：一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉；另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，再扩散到四肢。此种运动神经元疾病愈后较差。 肌萎缩