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- 2019-09-21 发布于天津
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2011-2 ;In 1891, the German pathologist Romberg observed that the heart of an individual, suffering from a stricture of the pulmonary arteries due to severe sclerosis, was double the size of a man′s fist.
He again named this disease sclerosis of the pulmonary arteries. ;流行病学;流行病学;原发性肺动脉高压
发病率: 1-2/百万人口
成人女男比 1.7:1
平均发病年龄36±15岁
血气分析示低氧血症和低碳酸血症
肺功能示轻度通气和弥散功能障碍
部分患者有抗核抗体低度阳性和雷诺氏现象
1年、3年和5年的生存率分别为68%, 48% 和 34%
;35%;39%;法国注册登记研究;法国注册登记研究;我国注册登记研究;我国注册登记研究;The Registry to EValuate Early And Long-term PAH Disease Management (REVEAL)
美国国家54家医学中心参与
2006.3~2007.9年共入选2977例PAH患者
随访至2014年
;REVEAL Study
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