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HELLP综合征 患者万小莉,女,34岁,诊断:HELLP综合征 剖宫产术后 因“剖腹产术后1天,出血肉眼血尿半天。”于2012年5月13日,急诊拟“HELLP”,收入院。 产妇为剖宫产术后起病;孕妇第二胎。末次月经2011年8月,预产期2012年5月17日。停经40天查尿HCG(+)。孕40多天出现恶心、呕吐和食欲不振等早孕反应,持续1个月自消。孕早期无发热、腹痛、阴道流血和服药史。孕4+个月自觉胎动至今。具体产检不详,1月前出现双下肢浮肿,当时血压稍高。诊断轻度子痫前期。其余检查未发现明显异常。5月12日因孕39+3周,胎儿窘迫,轻度子痫,在12日上午在当时医院行剖宫产术,术中出血200ml,术后宫缩好,出血少,血压130~160/90~120mmHg。术后继续按子痫处理,当晚出现血尿,呈淡红色,经处理无好转,查血小板较术前明显下降,PLT 18 ×10^9/L;肝肾功能异常:ALB 30 g/L TBIL 78.7umol/L DBIL 46 umol/L IBIL 32.7 umol/L AST 674 U/L ALT 342 U/L,Cr117.9umol/L。遂转我院医治。 产妇神清,自动体位,查体合作,对答切题。巩膜轻度黄染,腹部隆软,宫底脐下1指,宫缩尚可,切口少量血污,外阴血性恶露少,尿色略深。 入院后予申请新鲜血小板1治疗量,补液,解痉,控制血压,预防抽搐,护肝,抗炎、激素、调节酸减平衡及维持内环境稳定等治疗,患者病情稳定。 14/5肝功能转氨酶降低明显,血小板升高,考虑患者病情较前明显改善,转产科进一步治疗。 对母儿的影响 1.孕妇可并发肺水肿、胎盘早剥、体腔积液、产后出血、弥散性血管内凝血(DIC)、肾功能衰竭、肝破裂等,剖宫产率高.死亡率明显增高。? 2.对胎儿的影响因胎盘供血、供氧不足,胎盘功能减退,导致胎儿生长受限、死胎、死产、早产。 发病机制 本病的主要病理改变与妊娠期高血压疾病相同,如小血管痉挛,红细胞难以通过而变形及破碎发生溶血;血管内皮受损,血管膜暴露,血小板黏附、聚集与消耗,造成血小板数量下降;在门脉周围和肝实质形成局灶性肝细胞坏死、出血和玻璃样物质沉积,甚至出现包膜下或肝实质内出血,引起肝酶升高和肝区疼痛。 临床表现 一)症状 重度妊娠期高血压疾病,如重度先兆子痫或子痫患者出现右上腹或上腹部不适、乏力,伴恶心、呕吐及全身不适等非特异性症状。近期可有轻度黄疸、视力减退、视物模糊。也可有血尿、上消化道出血及(或)便血等。 (二)体征 大多数患者有重度先兆子痫的基本特征(高血压、水肿、蛋白尿),也有少数患者血压并未明显增高及尿蛋白阴性患者。 诊断 本病表现多为非特异性症状,诊断的关键是对有右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕,通过实验室检查确诊。 (1)血管内溶血:血红蛋白60~90 g/L,外周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞,血清总胆红素≥20.5 μmol/L,以间接胆红素为主; (2)肝酶升高 ALT、AST及LDH均升高。 (3)血小板减少:PLT100×109/L。 CT表现:肝脏体积明显增大,弥漫性粟粒样低密度影,增强扫描病灶无强化。提示肝组织坏死。 MRI表现:肝脏弥漫性粟粒样呈稍长T1,稍长T2信号。 分类 在确诊妊高征的基础上,完全性HELLP综合征的诊断: 1、血管内溶血: ■血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多; ■总Bil20.5 ?mol/L(11.2mg/dl); ■LDH600U/L 2、肝酶异常:ALT70U/L 3、血小板减少:100×109/L 目前HELLP综合征的分类有两种方法:Tennessee分类和Mississippi分类。 Tennessee分类将HELLP综合征分为: (1)完全性:血小板100×109/L,LDH≥600 u/L,AST≥70 u/L; (2)不全性:上述 3项中至少1项或2项异常。 根据Mississippi分类分为: ■Ⅰ 型:血小板≤50×109/L; ■Ⅱ 型:50×109/L血小≤100×109/L; ■Ⅲ型:100×109/L血小≤150×109/L; 除血小板计数外有溶血和肝功能异常:LDH≥600 u/L,AST或ALT≥40 u/L。完全性较不全性HELLP综合征更易发生其他并发症,应在48 h内终止妊娠,而不全性HELLP综合征可保守治疗; Ⅰ 型较 Ⅱ 型或 Ⅲ 型的孕产妇患病率和病死率更高。 鉴别诊断 HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症,它的临床表现及实验室检查与一些妊娠期特有的危重疾病常有相
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