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儿童噬血细胞综合征的诊断与治疗;概述:;噬血细胞综合征的分类;噬血细胞综合征的分类; 发病机制- 先天性或获得性免疫缺陷;发病机制;发病机制:基因检测;穿孔素 (Perforin) 的作用机制;发病机制:淋巴细胞介导溶细胞作用示意图;发病机制 ; 遗传缺陷
T细胞、NK细胞功能缺陷
病原体来源的抗原持续刺激淋巴细胞
感染因素 活化的T细胞、NK细胞持续增多
Th1细胞活化 分泌细胞因子 肿瘤细胞
(IFN-γ、GM-CSF)
活化巨噬细胞
活化的T细胞、巨噬细胞浸润组织同时分泌
细胞因子(TNF-α、IL-1、IL-6等)
组织损伤
;发病机制;临床表现;实验室检查;;;;;诊断; 初诊标准:;实验室标准:; 新诊断标准:;鉴别诊断;摘自:国内2002年以来部分核心期刊;治疗;治疗;新制剂;预后;预后;病例分析; 进一步检查结果;小结;
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