自身免疫性脑炎讲义.pptVIP

自身免疫性脑炎;脑 炎;自身免疫性脑炎;流行病学;美国加州一个脑炎研究的项目发现，抗NMDA受体脑炎病例占40% ，肠道病毒感染占38% ，单纯疱疹病毒性脑炎只占8.9%。 北京协和医院神经科的研究结果显示：在病因不明脑炎中抗NMDAR脑炎的比例达16.2%。;病 理;发病机制;分 型;分 型;分 型;分 型;分 型;临床表现;3、其他症状： 1）中枢神经系统局灶性损害：相对少见，NMDAR 脑炎累及中脑受累可引起复视，累及桥臂和小脑受累可有共济失调，累及旁中央小叶可引起对称性下肢轻瘫等。 2）睡眠障碍：可有各种形式的睡眠障碍，包括失眠、快速动眼睡眠行为异常、日间过度睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱。睡眠障碍在抗NMDAR 脑炎、LGI1 抗体相关脑炎以及抗IgLON5 抗体相关脑病中较常见。 3）周围神经和神经肌肉接头受累：抗CASPR2 抗体相关的Morvan 综合征可以神经性肌强直等周围神经兴奋性增高的表现。抗GABAbR 抗体相关性脑炎合并肌无力综合征。抗DPPX 抗体相关脑炎伴有严重腹泻。;辅助检查;抗NMDA受体脑炎;临床表现;临床病程分期;;1）脑脊液检查:多数患者腰穿压力正常，少数（5%左右）压力升高。脑脊液白细胞数轻度升高（10-数十×106/L）或者正常，少数超过100×106/L， 脑脊液细胞学（MGG 染色）呈淋巴细胞性炎症，可见浆细胞，脑脊液蛋白轻度升高，脑脊液寡克隆区带可呈阳性。脑脊液抗NMDAR 抗体阳性。 2) 头MRI:1/2-2/3 的患者头MRI无明显异常，或者仅有散在的皮层、皮层下点片状发FLAIR 高信号，部分患者可见边缘叶累及，如海马、杏仁体、扣带回等，病灶分布可超出边缘系统的范围，如累及颞叶的外侧、基底节与脑干等，部分患者可有软脑膜弥漫性强化;辅助检查;;辅助检查;边缘系统脑炎;抗LGI1 抗体相关脑炎;2．辅助检查： （1）脑脊液检查:多数腰穿压力正常，脑脊液白细胞数正常或者轻度升高，脑脊液寡克隆区带可呈阳性。 （2）头MRI：多数可见单侧或双侧颞叶内侧面（杏仁体与海马）的高信号，部分可见杏仁体体肥大。 （3）正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET）可见内侧颞叶与基底节区呈高代谢。 （4）脑电图： FBDS 发作期脑电图异常比例仅占21-30%，FBDS ???作间期可表现为轻度弥漫性慢波或双侧额颞叶慢波，也可完全正常。;抗GABAbR 抗体相关脑炎;;自身免疫性脑炎的诊断;可能的自身免疫性脑炎;抗体阴性但拟诊为AE;抗NMDAR脑炎;确诊边缘系统脑炎诊断标准;鉴别诊断;2 非特异的抗体相关脑炎;;;治 疗;免疫治疗;