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- 2019-09-24 发布于江苏
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先天性巨结肠的医疗医疗护理汇总;先天性巨结肠;发病率;病因;病因;家族性及遗传因素
单纯的遗传因子尚不能发病,必须有环境因素的共同作用
环境因素如妊娠期感染、用药、腹痛、精神损伤、外伤、血供不良等
合并畸形
主要畸形有脑积水、先天愚型、甲状腺功能低下、肠旋转不良、直肠肛门闭锁、先天性心脏病、唇腭裂、多指(趾)
中枢神经畸形发生率最高,可能由于神经细胞对有害环境耐受力低,并同时被相同因素损害所致
;病理;分型;临床表现;临床表现;临床表现;内括约肌紧缩,壶腹部空虚感
狭窄段短,可触及粪块
当手指从肛门拔出时,气体及稀便爆破样排出
;是HD最常见、最严重的并发症
是HD的主要死因,占HD死因的60% ,死亡率高达50%
多发于2岁以下,其中3个月内患儿发病率最高
HD出现腹泻、发热、腹胀加重,考虑 小肠结肠炎
严重肠炎时:
患儿频繁呕吐、水样腹泻、高热、病情突然恶化
腹部异常膨胀、脱水
发生呼吸困难、衰竭、全身反应极差
肛检溢出大量奇臭粪水和气体
;X线检查
直立前后位拍片:
平片上可见低位性肠梗阻,全腹胀气及扩张的结肠及液平
钡剂灌肠:
病变肠段无正常蠕动,显示典型的狭窄、扩张段和移行段
;直肠肛管测压
是诊断先天性巨结肠的有效方法。
正常儿直肠内气囊注入2~3ml气体后,1~3s内肛管压力迅速下降
HD向直肠内气囊注入很多气体,肛管压力都不变,即无直肠肛管反射或无正常反射
有
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