内分泌疾病临床生物化学.ppt

* * * * * * * * * * r-T3中连接号去掉 * * （Addison’s病.） 3-4倍改为3~4倍 （SHBG）括号颜色的统一！ 两种 第*页 代谢障碍，抵抗力下降,向心性肥胖，负氮平衡，糖耐量降低，肌萎缩，皮下微血管显露呈对称性紫纹、水肿，性机能紊乱，易发生真菌和细菌感染并可发展成菌血症、败血症等。一些病人可出现烦躁、情绪不稳定等精神症状。 库欣综合症患者临床表现： 库欣综合症患者 第*页 （1）血皮质醇持续增高 且不受生物节律影响，可分三次测定血皮质醇。第一次在8~10AM，第二次在4~8PM,当天午夜服地塞米松1mg，次日8AM第三次测血皮质醇。如第一次＞276nmol/L,第二次＞414nmol/L，第三次＞276nmol/L时，可诊断为CS。 （2）血浆ACTH测定 可鉴别CS的病因。垂体性CS时，ACTH增高，昼夜节律消失。 （3）尿游离皮质醇 17-OHCS，17-KS在CS时都可有增高。 （4）地塞米松抑制试验 可显示出患者有肾上腺皮质机能亢进。 生物化学诊断指标变化： 第*页 2. 肾上腺皮质功能减退症 　 指慢性肾上腺皮质分泌糖皮质激素不足产生的综合症，原发性者称为艾迪生病（Addison’s病.） 各种因素引起的肾上腺损伤如结核、手术、肿瘤等可致病。 临床可见心血管系统、消化系统、神经系统、生殖系统等功能低下。由于血中糖皮质激素水平降低而负反馈引起垂体ACTH分泌增多。 第*页 3. 原发性醛固酮增多症 简称为原醛，由于肾上腺皮质增生或肿瘤引起醛固酮分泌增多，导致水钠储留，体液容量扩张，表现为高血压、低血钾及相应的征候群。 实验室检查可见60%原醛病人血钾低于正常；血、尿醛固酮增高，原醛病人可达正常人3 ~ 4倍。血浆肾素水平降低是由于醛固酮大量分泌后通过负反馈机制造成。 安体舒通是强有力的醛固酮拮抗剂，每日口服300 ~400 mg安体舒通后，血压下降，血钾回升，即可肯定高血压是醛固酮分泌过量所致。 第*页 第五节 性腺功能紊乱及其诊断 性激素可分为雄性激素和雌性激素两大类，后者又包括雌激素和孕激素。 一、性激素的化学性质 第*页 睾酮在雄激素中活性最高，由男性睾丸间质细胞合成分泌的，肾上腺皮质也可合成少量。血浆中90%睾酮与性激素结合球蛋白（SHBG）结合 。 睾酮的生理功能：睾酮在肝脏中代谢，除对生殖系统作用（促进男性副性器官发育，促进维持副性征）之外，对全身代谢也有明显作用，如促进蛋白质合成，促进骨骼生长，刺激红细胞生成等。 睾酮（testosterone，T） 睾酮（testosterone，T） 第*页 雌激素中，雌二醇的活性最高。卵巢、睾丸和肾上腺皮质都有合成雌激素的能力，以卵巢中成熟卵泡和黄体的分泌为主。在血中主要与SHBG结合。 雌三醇是其主要降解产物。 雌二醇生理功能：促进女性副性器官发育，促进和维持女性副性征，可促进蛋白质合成，降低血胆固醇水平，降低血管渗透性和脆性，促进肾脏对水、钠重吸收。 雌二醇（estradiol，E2） 第*页 人体内主要的孕激素是孕酮，主要由卵巢的黄体分泌；肾上腺和睾丸及胎盘也可分泌孕酮。孕酮入血后主要与皮质醇结合球蛋白结合。 孕激素的生理功能：保证受精卵着床和维持妊娠； 对组织代谢也有影响，如促进周围组织蛋白质分解、拮抗盐皮质激素作用等。 孕酮（progesterone，Prog） 第*页 性激素的分泌受垂体前叶分泌的两种促性腺激素，即促卵泡激素(FSH)和促黄体生成素(LH)的调节。 育龄女性每月雌激素、孕激素以及FSH、LH的分泌具有周期性，并由此导致子宫内膜的周期性改变形成月经。 卵泡刺激素（follicular stimulating hormone或follitropin， FSH） 黄体生成素（luteinizing hormone或lutropin，LH） 第*页 睾丸间质细胞分泌的雄性激素主要受下丘脑-垂体-性腺轴的调节。 卵巢雌激素的分泌受下丘脑-腺垂体-卵巢轴调节。 （二）性激素的分泌调节 月经周期中有关雌性激素变化示意图 第*页 月经周期中雌激素及促性腺激素变化示意图 第*页 月经周期的形成 ①当前次月经中的黄体萎缩后，血中雌、孕激素急剧下降，负反馈促进下丘脑GnRH及垂体LH、FSH释放逐渐增多，刺激卵泡发育和雌激素分泌逐渐增加，子宫内膜出现增生期变化； ②随着卵泡发育成熟，高浓度雌激素反而对下丘