全血细胞减少病例分享讲义.ppt

全血细胞减少病例分享;【病史】;【个人史】;【体格检查】;引起全血细胞减少的原因是什么？;【分析】;【分析】;【分析】;【分析】;骨髓象：有核细胞增生 重度减低;鉴别诊断;自身抗体介导的全血细胞减少： 包括：Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少 特点： 1、前者外周成熟血细胞的自身抗体，后者骨髓未成熟血细胞的自身抗体 2、骨髓中易见到“红系造血岛” 3、Th1/Th2减少（Th2细胞比例增加），CD5+B细胞比例增加，血清IL-4和IL-10增加。 4、激素或丙球疗效较好。;诊断：;【治疗】;【效果对比】;【效果对比】;【效果对比】;检查项目;ATG + CsA 治疗方案：是目前国内及国外的一线治疗方案，经临床证实，治疗效果满意。;再障定义;发病机制;最新观念;临床表现;1、全血细胞减少，网织红细胞百分数 1% ，淋巴细胞比例增高 2、一般无肝脾大 3、骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%）， 造血细胞减少,非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚（有条件者做骨髓活检可见造血组织均匀减少） 4、能除外其他全血细胞减少的疾病（如PNH、MDS、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少等）;再障分型;1、PNH 2、MDS 3、自身抗体介导的全血细胞减少 包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞减少 4、低增生性白血病 5、恶性组织细胞病 6、脾功能亢进;一、支持治疗;;强化免疫抑制治疗（ ATG+CsA方案）;1、抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG） 主要用于SAA。 法国产马 ATG 10-15mg / kg / d，连用5天， 法国产兔 ATG 3-5mg / kg / d，连用5天， 国产猪 ATG 20~30mg / kg / d ,连用5天。; 用前予药敏试验，若阴性则可投入使用，同时与糖皮质激素预防血清病反应。;2、环孢素（CsA） 适用于全部再障。3-5 mg / kg / d。;CsA不良反应：;CsA治疗持续多久？;一般免疫功能重建需要12月，CsA治疗至少一年以上。;（二）促造血治疗 1、雄激素：适用于全部再障，如安雄。 2、造血生长因子：适用于全部再障，尤其SAA 一般在免疫抑制剂治疗SAA后使用。如 G-CSF、 EPO。;SAA病情较重，且进展迅速，一旦确诊，需尽快采取治疗措施。;ATG+CsA治疗有效百分比;谢谢各位老师指导