阵发性睡眠性血红蛋白尿教学内容.pptVIP

;第六章 溶血性贫血;概 述;病因及发病机制; ;一、血红蛋白尿 典型表现是睡眠后出现血红蛋白尿(葡萄酒样或酱油色尿)。 此外，感染、月经、输血、手术、情绪波动、饮酒、疲劳或服用铁剂、 维生素C、阿司匹林等都可诱发血红蛋白尿。 二、血细胞减少的表现 1.可有不同程度贫血 2.感染和出血 三、血栓形成 患者有血栓形成倾向，常发生于肝静脉，其次为肠系膜、脑静脉及下肢 深静脉等。; 一、筛查实验 1.红系破坏增加的检查 血常规：几乎所有患者均有??血，通常为大细胞或正细胞性贫血，尿中丢失铁过多可呈小细胞低色素贫血。约半数患者全血细胞减少。 溶血共同表现：非结合胆红素↑，乳酸脱氢酶↑，尿胆原轻度增加。 血管内溶血表现：游离血红蛋白↑，结合珠蛋白↓，多数患者尿Rous试验阳性。 2.红系代偿性增生的检查 网织红细胞增多，但不如其他HA明显。 骨髓涂片：骨髓增生活跃或明显活跃，尤以红系明显，有时可呈增生低下骨髓象。长期尿铁丢失过多，铁染色示骨髓内、外铁减少。;二、诊断性试验 针对血细胞膜上GPI锚连膜蛋白缺乏及PNH红细胞的补体敏感性 1.流式细胞术检测 CD59、CD55表达下降 2.特异性血清学试验： 酸化血清溶血试验（Ham试验） 蛇毒因子溶血试验 蔗糖溶血