儿童中枢神经系统外神经源性肿瘤的影像表现讲义.ppt

神经母细胞瘤 病理与临床表现 由未分化或低分化的原始细胞组成 临床 发病情况 是儿童最常见的颅外实质性肿瘤，在腹部肿瘤中仅次于Wilms’瘤占第二位。 发病部位 可发生于腹、胸、颈和鼻咽部，75％发生于腹部，其中1/2~2/3发生于肾上腺；其余肿瘤发生于交感链的任何部位。 诊断年龄 诊断时的年龄90％在5岁以下，平均2岁。 预后因素 发病部位 主动脉旁体、盆腔、多发性、腹外神经母细胞瘤预后较好。 分期 I期肿瘤具有90％以上生存率，IV期预后差。 诊断时病人的年龄 1岁以下预后良好(约75%生存率)，尽管达IV期，为与一般的IV期相区别，分期为IV-S期。若干肿瘤可以自发消退或肿瘤成熟为良性的神经节细胞瘤。 生物学指标 伴有扩增的N-myc肿瘤基因(10 copies)者预后差。 T1WI T2WI T1WI+C T1WI T1WI+C 神经母细胞瘤。女性，2001-3-27出生。扫描日期2001-7-18（4个月) 神经母细胞瘤。女性，2001-3-27出生。扫描日期2003-4-30（2岁） 影像学表现 CT平扫 形态：大小不规则、分叶状、无包膜，边界不锐利； 钙化：90％有钙化，呈粗糙颗粒、细点状、环状、弧线状或不定形。 CT增强扫描 不均匀，系出血坏死不强化低密度区与肿瘤强化区域混杂所致。 影像学表现 CT增强扫描 直接扩展方式：跨越中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展； 与大血管关系：肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾静脉(单侧或双 侧)、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包 绕； 向椎管内扩展：交感神经链的肿瘤更易向椎管内扩展，以增强CT和 MR(尤其是冠扫)可以清楚的显示肿瘤经椎间孔进 入椎管。 淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结肿大，腹部肿瘤可以通 过膈肌脚经纵隔扩展至左颈部淋巴结。 神经母细胞瘤。男，1岁。 影像学表现 CT增强扫描 直接扩展方式：跨越中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展； 与大血管关系：肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾静脉(单侧或双 侧)、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包 绕； 向椎管内扩展：交感神经链的肿瘤更易向椎管内扩展，以增强CT和 MR(尤其是冠扫)可以清楚的显示肿瘤经椎间孔进 入椎管。 淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结肿大，腹部肿瘤可以通 过膈肌脚经纵隔扩展至左颈部淋巴结。 影像学表现 CT增强扫描 直接扩展方式：跨越中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展； 与大血管关系：肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾静脉(单侧或双 侧)、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包 绕； 向椎管内扩展：交感神经链的肿瘤更易向椎管内扩展，以增强CT和 MR(尤其是冠扫)可以清楚的显示肿瘤经椎间孔进 入椎管。 淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结肿大，腹部肿瘤可以通 过膈肌脚经纵隔扩展至左颈部淋巴结。 交感链神经母细胞瘤。男，1岁。 影像学表现 CT增强扫描 直接扩展方式：跨越中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展； 与大血管关系：肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾静脉(单侧或双 侧)、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包 绕； 向椎管内扩展：交感神经链的肿瘤更易向椎管内扩展，以增强CT和 MR(尤其是冠扫)可以清楚的显示肿瘤经椎间孔进 入椎管。 淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结肿大，腹部肿瘤可以通 过膈肌脚经纵隔扩展至左颈部淋巴结。 神经母细胞瘤膈脚侵犯。男，3岁。 影像学表现 特殊类型 新生儿神经母细胞瘤具有发生出血、坏死和变性的倾向，中央坏死极其广泛，形成类似于囊肿的表现，囊性肿瘤中钙化少见。 神经节细胞瘤 临床表现与组织学 临床表现 年龄：发生于任何年龄，往往在20岁以下，常见于儿童和青少年； 性别：女性多见； 可与神经纤维瘤病合并存在。 组织学 肿瘤由丰富数量的粘液物质和数目相对较少的神经节细胞组成，往往具有完整的包膜； 原发性：肿瘤最初就是神经节细胞瘤； 继发性：由神经母细胞瘤成熟发展而来。 影像学表现 CT平扫 肿瘤呈低密度，边界尚清，肿瘤内钙化呈播散细小斑点状，与神经母细胞瘤呈粗糙颗粒状、不定形钙化不同。