腺垂体功能减退讲义.pptVIP

* * * * * 腺垂体功能减退 03 实验室检查 04 诊断和鉴别诊断 05 治疗 06 垂体危象 01 定义、病因、发病机制 临床表现 腺垂体功能减退症 02 教学内容 定义 原发于垂体或继发于下丘脑的病变， 出现腺垂体激素分泌减少，可以是单种激素减少，也可为多种垂体激素同时缺乏。 表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和（或）鞍区占位性病变。 01 甲状腺 肾上腺 性腺 GnRH----LH、FSH----E、T----性腺、第二性征、性功能 CRH----ACTH----F----糖、蛋白质、脂肪、水、电解质代谢 TRH----TSH----T3、T4----生长发育、新陈代谢、神经系统兴奋性 GH GIH（SS）----GH----骨、肌、蛋白质、糖、脂等 下丘脑 下丘脑-垂体-靶腺轴 PRL PRP（PIF）----PRL----乳腺发育、泌乳 MSH MRF（MIF）----MSH----促进黑色素形成 腺垂体 垂体病变 先天性遗传 垂体肿瘤 垂体缺血性坏死 蝶鞍区手术、放疗、创伤 垂体感染、炎症 垂体卒中 垂体浸润 其他:自身免疫性垂体炎／空泡蝶鞍／海绵窦处颈内动脉瘤等 垂体柄破坏 手术／创伤／肿瘤／血管瘤等 下丘脑病变 手术／创伤／肿瘤／炎症／浸润性病变等 全身性疾病 糖皮质激素长期治疗和营养不良等 腺垂体功能减退 病因和发病机制 席汉氏综合征：分娩时大出血、循环虚脱／腺垂体及垂体柄动脉发生痉挛闭塞，垂体门脉系统血源中断，导致产后腺垂体缺血性坏死。 垂体卒中：由于垂体肿瘤、血管病变或生理性或病理性垂体增大等原因导致垂体突发出血压迫或梗塞、缺血性坏死，表现为突发头痛、视野缺损、视力丧失等颅内高压症状及脑膜刺激征等，继而出现垂体激素缺乏。 临床表现 02 无特异性 可以起病隐匿，呈亚临床型（无临床症状） 也可以急性起病，且病情危重（垂体危象） 病情取决于垂体激素缺乏等程度、种类和速度及相应靶腺的受累程度 受累程度和顺序一般为GH、FSH、LHTSHACTHPRL 约50%以上破坏后开始出现症状，75%破坏有明显症状，达95%有严重症状 受累程度和顺序一般为GH、FSH、LHTSHACTHPRL 约50%以上破坏后开始出现症状，75%破坏有明显症状，达95%有严重症状 席汉综合征多为全垂体功能减退 垂体及鞍旁肿瘤引起者可能伴有占位症状 临床多变 靶腺功能减退为主要表现 临床表现特点 甲减表现 肾上腺皮质功能减退表现 性腺功能减退表现 生长激素不足表现 泌乳素不足表现 怕冷、乏力、纳差、便秘、 毛发脱落、皮肤干燥而粗糙、 表情淡漠、懒言少语、记忆力减退、反应迟缓、 皮肤色素减退、面色苍白、乳晕色素浅淡 疲乏无力、虚弱、食欲缺乏、恶心、体重减轻、血压偏低、血钠偏低、血糖偏低 最常见 女性：闭经、乳房萎缩、性欲减退或消失、阴道分泌物减少、性交疼痛、不孕、阴毛和腋毛脱落、子宫和阴道萎缩。 男性：性欲减退、阳痿、胡须、阴毛、腋毛稀少、睾丸萎缩、肌肉减少、脂肪增加。 男女均易发生骨质疏松 生长迟滞（儿童期） 疲乏无力 低血糖 肤色、乳晕等颜色浅淡 临床表现 促黑激素不足的表现 产后无乳 乳腺萎缩 实验室检查 03 低血糖 低血钠 垂体-性腺功能检查：血LH、FSH、E2、PRL、睾酮通常低于正常； 垂体-甲状腺功能检查：血TSH、FT3、FT4均低于正常； 垂体-肾上腺皮质功能检查：血ACTH、皮质醇基础值降低。 垂体GH评估：IGF-1、激发试验 常规生化 垂体靶腺激素测定 实验室检查 诊断和鉴别诊断 04 病史 -下丘脑、垂体肿瘤、手术史 -分娩时大出血、休克史 影像学表现 -下丘脑、垂体肿瘤、空泡蝶鞍等 实验室检查 -垂体+靶腺功能低下 临床表现 -靶腺功能减退表现 诊断 01 02 自身免疫性多内分泌腺病（APS）（Schmidt综合征） 自身免疫性甲减 Addison病 T1DM 原发性性腺功能减退 恶性贫血 白癜风 脱发 原发性内分泌功能减退 原发性甲减：TSH升高、黏液性水肿 原发性肾上腺皮质功能减退：ACTH升高、皮肤色素加深 原发性性腺功能减退：LH、FSH升高 其他： 神经性厌食 失母爱综合征 贫血 消化系统疾病等 03 04 鉴别诊断 治疗 05 靶腺激素替代治疗原则 根据患者靶腺激素缺乏的种类和程度给予（缺什么补什么，缺多少补多少） 以生理性分泌量为度，并尽量模拟生理节律给药。 先补糖皮质激素，然后再补甲状腺激素 甲状腺激素小剂量开始，缓慢递增 一般不补充盐皮质激素 应激情况下需增加糖皮质激素剂量 需要长期、甚至终身维持治疗 除儿童垂体性侏儒症外，一般不应用人生长激素 靶腺激素替代治疗 病因治疗 垂