儿科造血系统疾病讲义.pptx

儿科造血系统疾病第五节 出血性疾病第六节 急性白血病第七节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 第八节 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 第五节出血性疾病儿科学（第9版）一、免疫性血小板减少症（一）病因与发病机制1. 血小板破坏增加（1）细胞毒T细胞介导的血小板破坏（2）自身反应性抗体介导的血小板清除（3）对自身血小板抗原的免疫失耐受2. 巨核细胞成熟障碍，血小板生成减少血小板的形态儿科学（第9版）（二）临床表现1. 起病情况 急性免疫性血小板减少症多见于儿童，起病急，大多在发病前1 ~ 3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。2. 出血症状 以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，急性型出血症状明显，皮肤黏膜出血较严重，严重者有内脏黏膜出血，慢性型出血症状较轻。3. 病程（1）新诊断ITP: 3个月（2）迁延性ITP: 3~12个月（3）慢性ITP: 12个月儿科学（第9版）（三）实验室检查1. 外周血象 血小板计数100×109/L2. 骨髓象 新诊断的ITP和持续性ITP骨髓巨核细胞 增多或正常，慢性ITP巨核细胞显著增多3. 血小板抗体测定 主要是PAIgG增高4. 其他 血小板减少使毛细血管脆性增加，束臂试 验阳性出血时间延长，凝血时间正常 免疫性血小板减少症骨髓象儿科学（第9版）（四）鉴别诊断急性白血病 再生障碍性贫血 过敏性紫癜继发性血小板减少症 儿科学（第9版）（五）治疗1. 一线治疗药物糖皮质激素大剂量静脉丙种球蛋白2. 二线治疗药物免疫抑制剂：环孢素、长春新碱、硫唑嘌呤等促血小板生成剂利妥昔单抗抗D免疫球蛋白合成雄性激素：达那唑3. 其他治疗血小板输注脾切除儿科学（第9版）二、血友病（一）病因和发病机制血友病A和B为X-连锁隐性遗传血友病遗传方式儿科学（第9版）（二）临床表现1. 皮肤、黏膜出血2. 关节积血3. 肌肉出血和血肿4. 创伤或手术后出血5. 其他部位出血血友病各部位出血儿科学（第9版）血友病性骨关节病儿科学（第9版）（三）实验室检查1. 外周血象 血小板计数正常2. 出血及凝血功能检测 凝血酶原时间（PT），凝血酶时间（TT）、出血时间等正常，血块回缩实验正常，纤维 蛋白原定量正常，部分激活的凝血活酶时间（APTT）延长。3. 凝血因子测定（1）重型血友病: FⅧ∶C 或FⅨ ∶ C 活性水平1%（2）中型血友病: FⅧ ∶ C 或FⅨ ∶ C 活性水平1%～5% （3）轻型血友病: FⅧ ∶ C 或FⅨ ∶ C 活性水平5%～25%（3）亚临床型血友病: FⅧ ∶ C 或FⅨ ∶ C 活性水平25%～45%儿科学（第9版）（四）治疗1. 预防出血，避免外伤2. 局部止血3. 替代疗法（1）因子Ⅷ或因子Ⅸ制剂（2）冷沉淀物（3）凝血酶原复合物（4）输血浆或新鲜全血4. 药物治疗（1）1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAVP）（2）性激素5. 基因治疗儿科学（第9版）三、弥散性血管内凝血（一）病因和发病机制1. 病因 感染、肿瘤、病理产科、手术创伤、免疫性疾病及其它2. 发病机制组织因子及其类似物释放入血，激活外源性凝血系统因子XII激活，启动内源性凝血系统血小板活化，促进凝血反应纤溶酶激活致凝血进一步失调3. 病理及病理生理微血栓形成凝血功能异常微循环障碍儿科学（第9版）内源性凝血机制及外源性凝血机制儿科学（第9版）弥散性血管内凝血发病机制儿科学（第9版）（二）临床表现1.出血倾向2.休克或微循环衰竭3.微血管栓塞4.微血管病性溶血5.原发病的临床表现儿科学（第9版）（三）实验室检查1. 血小板血小板数量减少：小于100×109/L，呈进行性下降血小板功能异常：聚集、凝血活性、黏附等功能均降低血小板释放及代谢产物增加2. 凝血因子纤维蛋白原减低，低于1.5g/L凝血酶原时间（PT）延长凝血酶凝固时间（TT）延长 部分凝血活酶时间（APTT）延长3. 纤维蛋白单体及其复合物测定鱼精蛋白副凝（3P）试验阳性乙醇胶（EGF）试验阳性可溶性纤维蛋白单体复合物（SFMC）增高儿科学（第9版）4. 纤维蛋白溶解试验优球蛋白溶解（ELT）时间缩短纤溶酶元（PLG）下降纤维降解产物（FDP）增高5. 其它实验室检查外周血涂片破碎红细胞增多2%。抗凝血酶Ⅲ（AT—Ⅲ）活性下降。蛋白C（PC）活性下降6. 凝血激活的分子标记物测定凝血酶一抗凝血酶复合物（TAT）增高凝血酶碎片1+2（F1+2）增高D一二聚体（D—dimer）（+）增高纤维蛋白肽A（FPA）增高内皮素（ET）增高凝血酶调节蛋白（TM）增高纤溶酶一纤溶酶抑制物复合物（PIC）增高儿科学（第9版）（四）诊断1. 临床上有引起DIC的基础疾病2. 具有DIC的临床症状（1）多发性出血（2）不能解释的微循环衰竭、休克（3）多发性微血管栓塞 （4）抗