泸医先心病的讲义.pptVIP

常见先天性心脏病 诊 断 单纯肺动脉口狭窄(isolated pulmonic stenosis) 主要症状: 轻者无症状；常见症状为：心悸、气喘、咳嗽、乏力、胸闷，偶有胸痛或昏厥，易有肺部感染，可发生右心衰竭，偶有感染性心内膜炎 主要体征: 胸骨左缘第二肋间有粗糙喷射性收缩期杂音，多伴有震颤，第二音分裂并减轻，可有来自肺动脉的收缩早期喀喇音；漏斗部型者杂音在胸骨左缘第三、四肋间最响，无肺动脉收缩早期喀喇音；动脉型者杂音向两侧腋部和背部传导 x-ray/MRI: 右心室增大，肺血少。瓣膜型：肺门血管影正常，肺动脉段明显凸出，心影呈葫芦形；漏斗部型：肺动脉段不凸出，偶有凹下；动脉型：偶见肺动脉阴影变小。 ECG/UCG: ECG可正常、不完全性右束支阻滞、右室肥厚，右心房可肥大，电轴多右偏。UCG： 右室肥厚，肺动脉瓣增厚向肺动脉呈圆顶状凸出或右室流出道狭窄。多普勒超声心动图可测狭窄口前后压差。 心导管检查: 右心室压力增高，肺动脉压力减低，右心室收缩压与肺动脉收缩压力阶差10mmHg；瓣膜型者只记录到右心室和肺动脉两种压力曲线：漏斗部型还可在漏斗部记录到第三种压力曲线，其收缩压与肺动脉收缩压相同，而舒张压则与右心室的舒张压相同。 心血管造影: 右心室造影显示瓣膜型者在心室收缩期瓣叶融合如天幕状,凸出于肺动脉内，瓣孔如鱼口状，造影剂由此喷出如窄条状，然后呈扇状散开；漏斗部型者右心室流出道狭长；动脉型可见肺动脉极其分支呈局部狭窄。 主动脉口狭窄(aorticstenosis） 主要症状: 可无症状，常见症状：乏力、心悸、气喘、晕厥和心绞痛，可突然死亡。可发生心力衰竭，可并发感染性心内膜炎，发育差 主要体征: 瓣膜型胸骨右缘第二肋间粗糙喷射性收缩期杂音，常伴震颤，杂音向颈部及心尖区传导，A2减弱或逆分裂；瓣下型在胸骨左缘第3、4肋间杂音最响；瓣上型杂音在胸骨右缘第l肋间及颈动脉上，A2无变化。心浊音界向左增大。 X-ray/MRl: 左心室大。瓣膜型：升主动脉扩张，偶见主动脉瓣叶钙化阴影。瓣下型：升主动脉不扩张，主动脉瓣无钙化。瓣上型：主动脉不扩张。 ECG/UCG: ECG可正常、左室肥厚或伴劳损。M型UCG 示：瓣膜型狭窄时心脏收缩期主动脉瓣的方盒形曲线距离变小，舒张期其合并的曲线增宽。 二维超声心动图示：左室肥厚，流出道狭窄。多普勒超声心动图可估测瓣口前后压力差。 心导管检查: 心血管造影左室压力增高，主动脉压力减低，两者存在收缩压阶差。瓣膜型只记录到左心室与主动脉两种压力曲线；瓣下型还可在左心室流出道记录到第三种压力曲线，其收缩压与主动脉收缩压相同，而舒张压则与左心室舒张压相同。 心血管造影: 左心室造影示：瓣膜下左心室流出道或瓣上主动脉的狭窄。 主动脉缩窄(coarctation of the aorta) 主要症状: 头痛、头晕、耳鸣、失眠、鼻衄等与上身血压增高有关；下肢乏力、发冷、酸痛、麻木与下肢供血不足有关。可产生脑血管意外和心力衰竭 主要体征: 心浊音界向左增大，沿胸骨左缘，中上腹、左侧背部有收缩中后期吹风样杂音，肩胛骨附近、腋部、胸骨旁可听到侧支循环的收缩期或连续性杂音，上肢血压增高，脉搏有力，下肢血压降低，脉搏微弱 x-ray/MRI: 升主动脉扩张，左心室增大，左前斜位可见缩窄的主动脉影和缩窄后主动脉扩张，肋骨后段的下缘有被侵蚀现象，矢面磁共振显像可显出缩窄的部位和范围 ECG/UCG: ECG可正常，左室肥厚或伴劳损，二维超声心动图示左心室肥厚，升主动脉增宽，搏动强 心导管检查: 心血管造影缩窄段的近端主动脉腔内压力增高，脉压增大；缩窄段远端压力降低，脉压降低 心血管造影: 主动脉造影显示：缩窄段和该段近端远端的主动脉扩张 原发性肺动脉高压 (primary pulmonary hypertension ) 主要症状: 心悸、气促、胸闷、咯血、晕厥，发生左心力衰竭 主要体征: 心浊音界增大，肺动脉瓣区有收缩早期喀喇音及收缩期杂音。P2亢进或兼有分裂，有舒张期杂音，三尖瓣区有吹风样收缩期杂音 X-ray/MRI: 肺血少，肺门血管影增粗。肺动脉段凸出，右心室增大,右心房可增大。磁共振显像示右心室壁明显增厚 ECG/UCG: ECG示右心室肥厚，可有右心房肥大，二维超声心动图提示右心室肥厚，肺动脉增宽，搏动增强 心导管检查: 肺动脉压增高，右心室收缩压增高。肺总阻力增高而肺嵌压正常 心血管造影: 示右心室及肺动脉排空延迟，末梢肺动脉细小。但因肺动脉压力很高，一般不作右心室造影 心房间隔缺损(atrial septal defect ) 主要症状: 心悸、气促、乏力、咳嗽、发育差，易患呼吸道感染，可发生心力衰竭