病毒学朊粒医学知识宣讲讲义.pptxVIP

病毒学朊粒医学知识宣讲;;重点难点;生物学性状; 1. 人类朊蛋白基因定位于第20号染色体;1. 正常的细胞朊蛋白（cellular prion protein，PrPC）;2. 异常朊蛋白——羊瘙痒病朊蛋白（scrapie prion protein, PrPSc） ;（5）PrPC转变为 PrPSc的机制： ① 模板学说； ②核聚集学说（种子学说）;2. 理化因素对朊粒影响;致病性;1. 朊粒引起传染性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathy，TSE）;2. 主要的动物和人类朊粒病;微生物学检查法;1.免疫组化：确诊朊粒病最可靠的方法，可直接检出PrPC和PrPSc在脑组织中的分布。 ;防治原则;医学微生物学（第9版）; 朊粒（prion）又称朊蛋白（PrP），是一种由宿主细胞基因编码、构象异常的蛋白质，不含核酸，具有自我复制能力和传染性。朊粒是人和动物传染性海绵状脑病（TSE）的病原体。美国学者Gajdusek DC和Prusiner SB因研究朊粒获诺贝尔生理学或医学奖。 朊粒的本质是一种异常折叠的朊蛋白。人类和多种哺乳动物存在着编码PrP的基因。正常情况下，PrP基因编码细胞朊蛋白（PrPC），PrPC错误折叠，构象发生异常改变，形成具有致病作用的羊瘙痒病朊蛋白（PrPSc），即朊粒。PrPSc的分子构象以β折叠为主，仅存在于感染的人和动物组织中，对蛋白酶K有抗性，有致病性和传染性。 朊粒引起动物和人的慢性、进行性和致死性中枢神经系统变性脑病，即传染性海绵状脑病（TSE），引起人类朊粒病有库鲁病（Kuru）、克-雅病（CJD）和变异型克雅病（vCJD）；动物朊粒病包括羊瘙痒病（scrapie）和牛海绵状脑病（BSE）。 免疫组化是确诊朊粒病最可靠的方法，而免疫印迹是是目前国际上诊断朊粒病的常规检测方法。 迄今对朊粒病尚无疫苗，也缺乏有效药物，主要是针对传播途径采取相应预防措施。