溶血性疾病专业知识宣讲讲义.ppt

溶血性疾病专业知识宣讲;(蚕豆病) 葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症）;海洋性贫血;教学目的;溶血性贫血概述 概念 病因及分类 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗;概念 ;临床分类 ;一、红细胞自身异常性溶血性贫血 红细胞膜异常性溶血性贫血 遗传性：遗传性球形红细胞症 获得性：细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI)锚连膜蛋白异常 遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血 G6PD缺乏——磷酸戊糖途径（NADPH、GSH减少） 丙酮酸激酶缺乏——无氧糖酵解（ATP减少） 珠蛋白异常性溶血性贫血 血红蛋白病——珠蛋白肽链结构异常 地中海贫血——珠蛋白肽链数量异常 血红素异常 红细胞生成性血卟啉病——卟啉代谢异常 铅中毒——影响血红素合成 ;二、红细胞外部异常所致的溶血性贫血 免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血 同种免疫性溶血性贫血——输血反应、新生儿HA 血管性溶血性贫血 微血管病性HA（TTP、HUS、DIC、败血症） 瓣膜病 血管壁挤压 生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病 理化因素 大面积烧伤、血浆中渗透压改变、化学因素;;发病机制 ;（二）血红蛋白异常 分子间发生聚集或形成结晶 氧化作用