泌尿系先天发育异常影像学诊疗讲义.ppt

泌尿系先天发育异常影像学诊疗;泌尿系畸形发病率高;肾脏先天发育异常与畸形;㈠ 肾脏数目异常;⒊ 附加肾： 单独存在的第3个肾，泌尿系最罕见的畸形 之一。 输尿管可通至同侧正常输尿管或自行开口于膀胱。 ;;独肾;三肾畸形;㈡ 肾形态、位置及旋转异常 ⒈ 肾旋转不良： 正常肾轴呈“八”字形。 常见的是沿着长轴的旋转异常，表现为肾盂、 肾盏指向外、前及后。 可以单独存在，也可合并异位肾、融合肾。 一般无症状，有时引起肾积水。 ;双肾旋转不良;双肾旋转不良;肾旋转不良;⒉ 融合肾：两肾联合，但有各自的收集系统和排泄系统。;马蹄肾;;⑵ 乙状肾：不常见，一侧肾上极与对侧肾下 极融合。 ⑶ 盘状肾： ⑷ 块肾： ;;⒊ 分叶肾： 胎儿期肾可分叶，可持续到4－5岁，少数至 成年，浅沟处有皮质和向内伸入的???柱。无重要临床意义。;左侧分叶肾;⒋ 驼峰肾：;驼峰肾;⒌ 异位肾：一侧或两侧肾的位置变异（肾的  血管供应决定肾的位置）;;⑵ 胸腔肾：肾过度上升，出现在左侧胸腔。;⑶ 交叉异位肾：一侧肾移位至对侧。;⒍ 肾下垂：多发生在青、壮年女性 原因：右肾窝浅，所以右肾下垂多 见瘦长型及病后虚弱者，肾 周脂肪少 女性肌肉、筋膜都弱于男性 长期站立者 X：立、卧位片，肾脏位置下移超过 一个半椎体， 输尿管长度正常。 ;;⒎ 游走肾：异常肾动脉供血，肾完全被腹膜 包裹，可在腹腔内活动，输尿管 长度特别长，肾活动度特别大，可横向移位。 鉴别：肾下垂－肾只有上下移动且活动度不太大，输尿管长度正常。 异位肾－输尿管短或过长 ;㈢ 肾结构异常;⒈肾发育不全（单或双侧） 此类畸形中，常合并同侧肾上腺缺如，对侧肾肥大。 肾发育不全 囊性肾发育不全;X：患肾小但实质厚度一致，无切迹，肾 盏“怪”（杵状、细长、细小）， 肾盂小，输尿管细，功能差。 囊性肾发育不全：患肾为囊性结构取代。;;与多囊肾???别？ 1、是否遗传病 2、单双侧 3、伴泌尿系统的发育异常或泌尿系外的相关病变;⒉ 肾柱肥大：肾柱为肾皮质伸入肾髓质的部分，当此次解剖变异增大伸入肾窦时，则称为肾柱肥大。;;⒈肾盂输尿管重复畸形 肾脏分为上下两部，各有一套肾盂及输尿管。 上部肾盂细小，发育不全，下部肾盂较大，常有两个大肾盏。 与下方肾盂相连的输尿管膀胱开口正常，而与上方肾盂相连的输尿管常异位开口。两条输尿管也可相互汇合，也可分别汇入膀胱。 临床：﹡一般无症状 ﹡输尿管互相交叉可造成梗阻、感染 ﹡女性输尿管异位开口－漏尿;;;; 影像： IVP:最直观 CT:易漏诊/误诊,冠状重建有助诊断 MR:有优越性;重复肾日常工作中最常出现2种误诊情况;2、容易将扩张积液的上肾误诊为肾囊肿 手术囊肿开窗，造成肾漏;发现重复肾就应搞清楚输尿管情况,注意有无输尿管异位开口;⒉ 肾外肾盂;㈤ 肾血管异常; 可以为先天性，也可继发，如外伤、炎症、手术等，但主要是先天性肾血管发育异常所致，病灶由供血动脉、病理血管床（扩张的毛细血管、小动脉、小静脉）和引流静脉组成，即动静脉主干及主段之间有很多交通支。 临床表现：无痛性肉眼血尿。;;;