泌尿系统疾病狼疮性肾炎讲义.pptVIP

泌尿系统疾病狼疮性肾炎;掌握狼疮性肾炎的临床表现、诊断与鉴别诊断 熟悉狼疮性肾炎的治疗原则 了解狼疮性肾炎的病因、发病机制、病理分型及预后;讲授主要内容;概 述 ;发病机制;;; LN病理表现多种多样，WHO根据肾小球组织学病变及免疫复合物沉着部位于1982年进行了分型，2003年ISN及RPS又重新进行了修订;进行性硬化型狼疮性肾炎，≥90％肾小球呈球性硬化，非硬化肾小球不伴有活动性病变;左：Ⅰ型LN（肾小球基本正常，PASM,×200) 右：Ⅱ型LN（肾小球系膜细胞和基质轻度增生，PAS,×200);左：Ⅲ型LN（肾小球局灶增生坏死，PASM,×200) 右：Ⅳ型LN（肾小球毛细血管内增生，PASM,×200);Ⅴ型LN（左PASM,×200；右PASM,×200);Ⅵ型LN（PASM,×100);临床表现;实验室和其他检查 ;动脉硬化 小动脉透明变性;诊断和鉴别诊断;治 疗;（一）治疗原则;; 糖皮质激素 泼尼松0.8mg～1mg/(kg·d)，晨顿服，或2mg/(kg·d)隔日顿服，共8周。后每1～2周减5mg，至0.5 mg/(kg·d)时稳定一段时间再继续缓慢减量至5mg～10mg每日或隔日维持，病情稳定后1～2年内撤减完毕 LN临床活动及病理改变严重者，给予甲泼尼龙冲击，每次500～1000 mg静脉滴注，每日或隔日1次，3次为1个疗程，必要时3～7d后重复，共1～3个疗程; 加用细胞毒类药物可有效的诱导疾病缓解、阻止和逆转病变发展、改善远期预后 环磷酰胺（CTX）常用2mg～4mg/(kg·d)，分2～3次口服，或0.2g，隔日静脉推注，累计剂量150mg/kg 麦考酚酸酯（MMF）联合糖皮质激素用于LN有肾脏活动病变者，起始剂量1.5g/d，维持剂量0.75～1.0g/d，分两次空腹口服 环孢素A（CsA）糖皮质激素加CTX治疗无效或不能使用CTX者，可联合CsA治疗。对缓解Ⅴ型LN的蛋白尿有确切疗效 来氟米特（leflunomide），硫唑嘌呤（azathioprine），他克莫司（tacrolimus），雷公藤等也可用于LN的治疗;血浆置换（plasma exchange,PE） 免疫吸附（immunoadsorption,IAT）;大剂量免疫球蛋白静脉注射，200mg～400mg/(kg·d)，连续3～5次，1个月后可重复1个疗程。作用机制可能是改变抗原和抗体的比例，起免疫调节作用 全身淋巴结放射、抗CD4单克隆抗体、造血干细胞移植、LJP394（abetimussodium)、氟达拉滨（fludarabine）等治疗也具有一定疗效; LN治疗后虽能缓解，但易复发，且有逐渐加重的趋势。近年来由于对LN诊断水平的提高，早期发现轻型病例以及糖皮质激素和细胞毒药物的合理应用，预后有明显改善。死亡原因主要有肾衰竭、狼疮性脑病及并发感染