视神经脊髓炎及谱系病.pptVIP

视神经脊髓炎 继发性 原发性或特发性炎性脱髓鞘病 中枢神经系统脱髓鞘病 髓鞘形成障碍型 髓鞘破坏型 中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类 adrenoleukodystrophy central pontine myelinolysis ……… Adrenomyeloneuropathy ……….. lexanderdisease Delayed encephalopathy CO poisoning MS NMO  Balo disease 特发性炎性脱髓鞘的定义： 由自身特异性免疫反应介导的脑和/或脊髓的髓鞘破坏、脱失而引起的一类疾病。 病理特点： 1.神经纤维髓鞘破坏，病灶呈多发性、播散性。 2.分布于CNS白质，小血管周围炎性细胞浸润呈“套袖样”改变。 3.神经细胞、轴突、支持组织相对保持完整。 中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类 中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类 原发性或特发性炎性脱髓鞘病 MS、NMO(s)、ON、Balo disease、ADEM、CIS ……….. 视神经脊髓炎 一、定义： 是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病。 又称Devic病或Devic综合症。 二、发病机制 NMO主要致病机制为自身反应性抗AQP4抗体引起的补体激活系统，导致炎性脱髓鞘病变、坏死及血管透明样变性。AQP4主要分布在视神经、脊髓和下丘脑，在与毛细血管、软脑膜直接接触的星形胶质细胞及其终足上表达最丰富，尤其在软膜下、室膜下及下丘脑区域分布广泛 。 水通道4（AQP4) CNS主要水通道蛋白，主要在血脑屏障和脑-脑脊液屏障上的星形胶质细胞终足表达，主要调节水平衡 NMO可能发病机制 J.-i. Kira / Pathophysiology (2010) 1.发病年龄：21～41岁最多，男女均可发病。NMO发病前也可有病毒感染的症状，如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道症状。 2.急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎是本病特征性表现。　 三、临床表现 2.1脊髓症状：可为脊髓完全横断的表现，从数小时至数天内的运动、感觉和括约肌功能严重受损，可表现为Brown-Sequard综合征。Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根性疼痛在有复发者中相对常见。 2.2视神经炎：可为单侧或双侧受累。多为使命使命首发症状。约40%的患眼几近失明。 三、临床表现 3.其他 NMO很少有视神经脊髓以外症状，如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受，一般发生较晚，如眩晕、面部麻木、眼震、头痛等。极少数NMO病例有眼外肌麻痹、EP、共济失调、构音障碍、脑病、自主神经功能紊乱以及周围神经病。 二、临床表现 1.血液检查 （1）血常规 急性发作时白细胞可增高，以多形核白细胞为主。 （2）血沉 急性发作期可加快。 （3）免疫学指标 急性发作时，外周血Th/TS比值升高，总补体水平升高，免疫球蛋白升高。随病情缓解而趋下降。 AQP-4阳性率高。寡克隆区带阳性率低。 三、辅助检查 三、辅助检查 （4）血清其他自身免疫抗体增高，研究表明，NMO患者血清ANAs阳性率为44.4%（36/81），其中ANA、抗dsDNA、抗着丝粒抗体（ACA）、抗SSA抗体、抗SSB抗体的阳性率分别为35.8%（29/81）、6.2%（5/81）、1.2%（1/81）、24.7%（20/81）、8.6%（7/81），MS组仅1例ANAs阳性（1/49）。 2．脑脊液检查 脑脊液压力与外观一般正常。 多不超过100×106/L，以中性粒细胞为主。 蛋白质含量正常或轻度增高，大多在1g/L以下；糖含量正常或偏低。 脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。 三、辅助检查 3.电生理：VEP、SEP、BAEP 视觉诱发电位P100潜伏期显著延长，有的波幅降低或引不出波形。在少数无视力障碍患者中也可见P100延长。 4.影像学： 三、辅助检查 （1）视神经改变 受累视神经表现为肿胀增粗，视神经鞘膜呈长T1 、长T2 信号。病理证明由于视神经炎症反应，引起局部脑脊液循环受阻，从而导致T2加权像呈“轨道样”高信号。在部分无视力减退的患者中，依然存在着相似的表现。随着病程的延长，部分患者视神经可见到点状高信号改变。增强扫描可见受累视