低钙血症诊治指南文件.docVIP

低钙血症诊治指南 一、概述 低钙血症 (hypocalcaemia) 是指各种原因所致的甲状旁腺激素 (parathyroid hormone ，PTH) 分泌减少或其作用抵抗，维生素 D 缺乏或代谢异常，使骨钙释放减少，肾小管重吸收或肠 道钙的吸收障碍， 从而引起血游离钙浓度降低的一组临床症候群。 主要表现为神经肌肉的兴 奋性增高，严重者可致呼吸困难、心律失常，甚至猝死。 二、病因 正常的血游离钙浓度由 PTH 对肾和骨的直接作用及对肠的间接作用 [通过 1，25(OH) 2D3] 来维持。根据其发病机理，可将低钙血症大致分为两大类： (一)原发性甲状旁腺功能减退症 (甲旁减 )，该类低钙血症的发生是由于 PTH 分泌减少和 (或)作用不足所致。 (二)靶器官功能障碍 (如肾功能衰竭、肠吸收不良及维生素 D 缺乏)引起的低钙血症。在 这一类型中，尽管 PTH 正常甚或升高 (继发性甲状旁腺功能亢进症 )，低钙血症仍可发生。 肾功能衰竭和急性磷负荷 (可发生于 Burkitt 淋巴瘤等肿瘤的化疗中 )可引起低钙血症和高磷 血症。维生素 D 缺乏或吸收不良可伴有正常或低的血磷水平。急性胰腺炎患者也可有正常 或低血磷水平的低钙血症。 低钙血症的主要病因如下。 甲旁减 甲状旁腺激素分泌缺乏 特发性 (自身免疫性 ) 甲状旁腺激素基因突变 手术后甲旁减 甲状旁腺浸润性疾病 (血色病、肝豆状核变性 ) 功能性 低镁血症 甲状旁腺术后 (暂时性 ) 甲状旁腺激素作用缺乏 (甲状旁腺激素抵抗 ) 低镁血症 假性甲旁减 I、II 型 甲状旁腺功能正常或增高 肾功能衰竭 肠吸收不良 急性胰腺炎 维生素 D 缺乏或抵抗 药物：静脉注射双膦酸盐类、某些抗肿瘤药物等 三、临床表现 低钙血症的临床表现多种多样，轻者仅有生化改变， 而无临床症状， 病情严重者甚至危 及生命。该症的主要表现是神经肌肉的兴奋性增高， 决定于血游离钙降低的程度和速度， 还 可因其他电解质的异常而加重，尤其是低镁血症。 低钙血症可有不同程度的手足搐搦、 口周麻木、 肢体远端感觉异常或肌肉痉挛、 易激惹、 焦虑或抑郁等症状。严重低钙血症可有喉痉挛、晕厥和各种类型的癫痫发作。 神经肌肉兴奋性增高的体征包括面神经叩击征 (Chvostek 征 )和束臂加压征 (Trousseau 征)。敲击患者耳前的面神经，诱发同侧面肌收缩为 Chvostek 征阳性 (约10%正常成人可有 Chvostek 征，呈假阳性 )；束臂加压征用血压计袖套绑住上臂，将压力打至收缩压之上 20mmHg(1mmHg=0.133kPa)维持 2~3min ，造成前臂缺血，阳性反应为拇指内收，腕及掌指 关节屈曲，指间关节伸展。 低钙血症还可伴有非特异性的脑电图改变、颅内压升高和视乳头水肿。 血钙浓度明显下 降还可对心肌产生影响，心电图表现为 Q-T间期延长，可伴有心律失常或心功能不全。 长期低钙血症还可伴有一些外胚层来源组织的异常体征， 如皮肤干燥、 毛发枯萎和指甲 易碎。牙齿异常的类型有助于判断低钙血症的初发年龄。长期低钙和高磷血症可引起白内障。 甲旁减患者可发生不同程度的基底节和大脑皮层钙化，头颅CT扫描的发现率约50%，而头 颅X线片发现率仅为1%~2%。颅内钙化可引起不同程度的神经精神或认知功能障碍。甲旁 减患者骨转换减慢、 骨钙动员减少、 血磷升高， 可引起韧带和肌腱等软组织钙化以及骨质硬 化。 四、诊断要点 根据典型的神经肌肉兴奋性增高症状和体征，结合血总钙和游离钙水平， 即可作出低钙 血症的诊断，病史可帮助了解低血钙病因。 (一)血钙：低钙血症是重要的诊断依据； 血总钙水平≤ 2.13mmol/L(8.5mg/dl) ；有症状者， 血总钙值一般≤ 1.88mmol/L(7.5mg/dl) ，血游离钙≤ 0.95mmol/L(3.8mg/dl) 。血总钙水平测定 简便易行，但由于 40%~45%的血钙为蛋白结合钙，而主要与钙结合的蛋白是血白蛋白，因 此在诊断时应注意血白蛋白对血钙的影响。常用的校正方法为：血白蛋白每下降 1g/dl ，血 总钙下降 0.2mmol/L 。在低白蛋白血症时，血游离钙的测定对诊断有重要意义。 (二)血磷：高血磷常提示甲旁减、假性甲旁减、肾功能衰竭，而低磷血症常见于维生素 D 代谢紊乱或肠道吸收障碍等。 (三)血碱性磷酸酶：甲旁减时，血碱性磷酸酶正常，肾功能衰竭、维生素 D 缺乏时血碱 性磷酸酶可升高。 (四)血 PTH：可帮助区分是否因甲状旁腺功能受损引起低钙血症。 (五)引起低钙血症的各种疾病的相关检查有助于明确病因诊断。 五、治疗方案及原则 (一)治疗原则：急性低钙血症，升高血钙至正常或接近正常范围，消除手足搐搦、喉痉 挛、癫痫发作等症状；慢性低钙血症，纠正低钙血症，避免