性早熟的诊断与治疗.ppt

性早熟的诊断和治疗 正常青春发育生理进展 青春期 从少年到成人的过渡时期 从第二性征出现至性成熟及体格发育完善的一段时期 体格和体态的发育 生殖器官和性征的发育、成熟 行为和心理的改变 体格的发育 生长突增 起始期 快速增长期 PHV 减慢增长期 身体各部位长度生长突增的时间差 肢体先于躯干 下肢先于上肢 肢体远端先于近端 体态的发育 衡量骨骼发育的指标 骨龄（BA） 根据X线片上左手掌指骨、腕骨及桡尺骨下端骨化中心的发育程度来估算 代表骨骼的成熟程度 判断身高增长的潜力 衡量骨骼发育的指标 骨矿含量、骨密度（BMC、BMD） 采用双能X线吸收仪（DXA）测定桡骨中下1/3交界处的骨组织得出 骨盐沉积状况的定量指标 青春期出现增长速率的峰值 生殖器官及性征的发育成熟 男孩 睾丸增大是男孩青春发动的最早征象 睾丸增大 阴茎增大 阴囊皮肤变松、着色 阴、腋毛出现 胡须、喉结、变声 首次遗精平均发生在15 岁左右 生殖器官及性征的发育成熟 女孩 乳房发育是女孩首先出现的第二性征 乳房发育 大、小阴唇发育、色素沉着 阴道分泌物增多 阴、腋毛出现 月经初潮平均发生在13 岁左右 初潮是开始性成熟的标志，并意味着身高快速增长期的结束 青春发育的神经内分泌调控 青春发育的正常年龄范围 女孩 10 周岁后开始乳房发育 13 周岁左右出现月经初潮 男孩 比女孩迟2 年 12 周岁左右开始出现睾丸、阴茎增大等性征 男、女孩青春发育分期 ( Tanner ) 性 早 熟 性早熟 女孩在8岁以前，男孩在9岁以前，呈现第二性征的病变。 是一种生长发育异常，表现为青春期特征提早出现。 近年来本病的发病率显著增高，已成为最常见的小儿内分泌疾病之一。 女：男＝4～5：1 分 类 GnRH依赖性性早熟，又称中枢性性早熟(CPP)或真性性早熟 非GnRH依赖性性早熟，又称外周性性早熟或假性性早熟 不完全性（部分性）性早熟 中 枢 性 性 早 熟 定义 下丘脑提前分泌GnRH，激活性腺轴，使垂体分泌Gn以致性腺发育，从而导致外生殖器发育和第二性征出现。 中 枢 性 性 早 熟 病因分类 未发现器质性病变的特发性CPP 占女孩CPP 80~90% 中枢神经系统器质性病变 占男孩CPP 60~80% 部分未治疗的甲状腺功能减低 中 枢 性 性 早 熟 临床表现 身高增长加速。 骨龄提前，骨骺提前融合，终身高降低。 第二性征在正常青春发育年龄前出现，伴性腺增大并发育直至最后性成熟，具备生育能力。 中 枢 性 性 早 熟 辅助检查 X线检查：骨龄实际年龄 B超： 中 枢 性 性 早 熟 诊断依据 第二性征提前出现 GnRH激发试验： LH峰值 女孩10~12 IU/L，男孩25 IU/L，LH/FSH峰值 0.6~1.0 性腺增大 线性生长加速 骨龄超越实际年龄1年或1年以上 血清性激素水平升高至青春期水平 中 枢 性 性 早 熟 鉴别诊断 中 枢 性 性 早 熟 治疗目的 改善最终成年身高 控制和减缓第二性征成熟程度和速度 预防初潮早现 恢复其实际生活年龄应有的心理行为 中 枢 性 性 早 熟 主要治疗药物 促性腺激素释放激素类似物（GnRHa） 治疗剂量 缓释剂型（长效）首剂 80~100 μg/kg，2周后加强1次，以后 60~80 μg/kg/4W 根据性腺轴功能抑制情况而定 中 枢 性 性 早 熟 GnRHa作用机制 中 枢 性 性 早 熟 GnRHa应用指征 骨龄：女孩≤11.5，男孩≤12.5，骨龄年龄2 岁以上 预测成年身高：女孩150 cm，男孩160 cm 骨龄/年龄1，骨龄/身高年龄1，或以骨龄判断的身高标准差积分（SDS）≤2 发育进程迅速，骨龄增长/年龄增长1 中 枢 性 性 早 熟 GnRHa慎用指征 开始治疗时骨龄：女孩 11.5岁，男孩 12.5岁 已有阴毛呈现 靶身高低于同性别、同年龄正常身高均值2 SD 中 枢 性 性 早 熟 GnRHa不宜应用指征 骨龄： 女孩≥12.5岁，男孩≥13.5岁 女孩初潮或男孩遗精后1 年 中 枢 性 性 早 熟 GnRHa治疗过程中部分CPP患儿生长缓慢，与以下因素有关： CPP患儿合并有GH缺乏 GnRHa可直接减少GH的分泌，又可通过抑制性腺轴来间接影响GH分泌 应用GnRHa后，降低靶器官对GH/IGF-I轴的敏感性 GnRHa联合GH治疗 GH治疗时机 CPP合并GHD 应用GnRHa后，G