《心肌淀粉样变性的临床特点和诊断》-毕业设计（论文）.docVIP

l 心肌淀粉样变性的临床特点和诊断 【摘要】 目的：探讨和总结心肌淀粉样变性的临床指征以进一步提高诊断水平。方法：回顾性分析6例患者的临床资料，包括临床症状、体征，心电图、传导阻滞与心律失常情况、心脏彩色多普勒超声，以及心外脏器受累与病理检查结果。结果：6例患者误诊率达83%，5例死亡，死因主要有心力衰竭、心室颤动、全身多个器官衰竭等。误诊是导致病患生存期大幅下降的主要原因。结论：依据患者临床指征，综合心电图和心脏彩超、腹壁脂肪活检等特征性改变，提高认识水平，可尽早诊断心肌淀粉样变性，改善病患预后和提高生存期。 【关键词】 心肌淀粉样变性； 心电图； 误诊 中图分类号 r541 文献标识码 b 文章编号 1674—6805（2012）28—0134—02 心肌淀粉样变性（cardiac amyloidosis）是异质性纤维蛋白沉积于心肌间质，引起以心肌功能紊乱为主要表现形式的心脏疾病，常被误诊、漏诊或延诊，致使患者错失最佳治疗时机。因此，临床上对心肌淀粉样变性的早期识别与诊断将具有重要意义。现就绵阳市人民医院心内科于2008年1月—2011年10月收治的6例心肌淀粉样变性进行回顾性分析，总结心肌淀粉样变性的临床指征，以进一步提高诊断水平。 1 资料与方法 1.1 一般资料 2008年1月—2011年10月绵阳市人民医院心内科收治的经腹部皮下脂肪活检确诊为心肌淀粉样变性的患者共6例，其中男4例，女2例，年龄51～75岁，所有病例均无严重心、肝、肺、肾功能不全。 1.2 方法 回顾性分析6例患者的临床资料，包括临床症状、体征、心电图、传导阻滞与心律失常情况、心脏彩色多普勒超声，以及心外脏器受累与病理检查结果。 2 结果 2.1 首次诊断结果 6例患者因心血管系统相关症状而就诊于心内科。入院时，经初步诊断，6例患者分别被诊断为心肌淀粉样变性1例，冠心病2例，心律失常1例，高血压性心脏病1例，结核性心包炎1例，误诊率达83%（5/6）。所有病例后经腹部皮下脂肪活检确诊为淀粉样变性。 2.2 临床指征 6例心肌淀粉样变性患者存在心血管系统疾病及其他系统疾病，具体见表1。 2.3 临床结局和死因分析 6例心肌淀粉样变性患者中，共有5例死亡，1例存活，死因主要有心力衰竭、心室颤动、尿毒症、全身多个器官衰竭等。5例首诊误诊的病例中，1例随访中，4例死亡，平均存活时间（从住院到死亡）为（7.3±2.1）个月，1例存活，存活时间已达6个月。而1例首诊即确诊的病例，死亡病例的存活时间（从住院到死亡）为15个月。 3 讨论 心肌淀粉样变性是累及心脏并以心肌功能紊乱为主要表现形式的淀粉样变性[1]，临床上容易累及心肌的淀粉样变类型主要有：（1）原发性全身性淀粉样变性。（2）继发性全身性淀粉样变性。（3）多发性骨髓瘤合并淀粉样变性。（4）家族性心脏淀粉样病变[2]。 由于淀粉样变性是一种累及多脏器的疾病，心肌淀粉样变性的临床表现也常与其他系统的功能紊乱相并存，以及目前对心肌淀粉样变性认识的普通不足，这就导致了临床上对心肌淀粉样变性的误诊延诊率偏高。如本研究结果所示，6例就诊于心内科的心肌淀粉样变性病患中5例首诊为其他类型的心脏疾病，误诊率达83%。 心肌淀粉样变性在初期因淀粉样物质少量沉积，淀粉样物质造成的心肌功能损伤可被代偿，而无明显的临床症状或效应；随着淀粉样物质沉积量曾多，终因心肌出现肥厚，心肌僵硬度逐渐增加而造成明显的心肌功能紊乱和功能障碍[3]。一旦患者出现临床症状，则病程进展迅速且结局相当差，中位生存期一般小于6个月[4]，因此早期确诊心肌淀粉样变性至关重要。如结果中所示，首诊误诊的病例中，平均存活时间（从住院到死亡）为（7.3±2.1）个月，而首诊确诊并由此采取积极措施的病例存活时间大幅提高。由此可见，早期确诊可使患者在最佳治疗时机内采取积极治疗措施，从而可延长生存期。 心肌淀粉样变性诊断的金标准是心肌活检，但因取材困难且多数患者不易接受，以及临床医生对该疾患的认识局限，因此对于开展心肌活检，临床医生一般持谨慎态度。因此，研究心肌淀粉样变性的临床指征，提高对该疾病的认识，是心肌淀粉样变性可早期确诊的第一要素。 一般情况下，心肌淀粉样变性在心血管系统常有以下临床指征：（1）心功能不全，多表现右心功能不全，可闻及第四心音或奔马律，出现颈静脉怒张，肝肿大，肝颈返流征（+），胸、腹腔积液或肢体凹陷性水肿。若左室受累明显，也可出现左心衰表现，如活动后胸闷、气促，夜间阵发性呼吸困难、两肺湿啰音等。（2）血压降低，以收缩压降低、脉压减小为主，约10%患者可出现体位性低血压。（3）心律失常，常见房颤、束支传导阻滞、高度房室传导阻滞以及发作性窦性静止，此外还有阵发性室上性心动过速、频发室早，甚至室速及室颤。（4）心绞痛。（5）心电图可示“异常q波”或相