生命科学前沿讲座课件84323194-公开课件（设计）.pptVIP

* ?Wuhan University of Technology Xie H. FLS 6 - * * ?Wuhan University of Technology Xie H. FLS 6 - * 现已确定，一大类人和动物慢性、亚急性中枢神经系统的退行性疾病均与Prion有关(人类:散发性Prion病CiD；遗传性Prion病家族性CJD；GSS；致死性家族性失眠症；传染性Prion病kuru病；医源性CJD。动物：自然性羊瘙痒症；自然性羊瘙痒症；BSE；猫海绵状膳病；传染性水韶脑病；慢性废墟病；实验性羊瘙痒症；自然性羊瘙痒症。)，其临床特点为：(1)遗传的，或传染的，或散发的； (2)潜伏期长，可达数年或十数年至数十年；(3)临床上主要表现为中枢神经系统的异常；(4)病情进展迅速，可很快导致死亡。 * ?Wuhan University of Technology Xie H. FLS 6 - * CJD： 罕见，但CJD是最常见的人类TSE。 CJD可以是遗传的、传染的或散发的，近15％的病例为家族性，不到1％的为传染性获得，85％为散发性病例，病因不明。CJD的年发病率约为百万分之一，男、女性之比为1：1．2，常累及50岁～75岁年龄段人群，平均发病年龄为65岁左右，潜伏期15个月～10年，最长可在40年以上。其典型临床表现为进展迅速的痴呆、肌阵挛、皮质盲、