医学课件-毛细胞型星形细胞瘤读片会.ppt

福州市读片会 福建医科大学附属第一医院 刘颖 case1 30岁，女性。入院前3月余无明显诱因出现头痛，头痛呈胀痛，主要位于后枕部，可放射至整个头部，休息后可稍缓解，尚可忍受。 无头晕、恶心、呕吐，无畏冷、发热，无人事不省，呼之不应，无大小便失禁、肢体抽搐等不适，未予重视。 近来头痛加重，次数较前频繁，程度剧烈，较难忍受，伴自觉全身乏力 。 实验室检查无阳性发现。 case2 7岁，男孩。缘于2天前无明显诱因突然出现头晕、头痛，程度尚可，呈闷痛，持续约10分钟，自行缓解，1天前，无明显诱因再次出现头晕、头痛，程度剧烈，难以忍受，持续约10分钟，无伴恶心、呕吐，休息后缓解，无畏冷、发热、恶心、呕吐，无人事不省、四肢抽搐、双眼上吊、大小便失禁，无耳鸣、视物旋转、视物双影，无胸痛、腹痛。未予重视，未诊治。 case1 （小脑）符合毛细胞型星形细胞瘤（WHOⅠ级）。 免疫组化染色结果： GFAP（＋），Vimentin（＋），Olig-2（＋），Nestin（＋），S－100（＋），Syn（－）， NeuN（－），MGMT（＋，10％），P53（－），Ki-67LI1％。 case2 （左小脑半球）粘液性毛细胞型星形细胞瘤（WHOII级）。 IHC：GFAP、S-100、Nestin：（+）；Olig-2（f+）； 　　CD34、SMA、Col-IV：血管（+）； 　　Syn、NeuN、EMA、CD68、LCA：（-）； 　　EGFR（-），P53（w+，10%），MIB-1LI＜1%。 毛细胞星形细胞瘤 儿童最好发的脑内肿瘤 好发于20岁前，性别无差异，随年龄增长，发病率下降 界限清、缓慢生长 双相型组织学特点为：致密区含Rosenthal纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴微囊和颗粒小体形成。 形态特点 PA根据囊变程度的不同 分为3种类型：囊肿型、囊肿结节型、肿块型 分型 毛细胞星形细胞瘤PA（ Ⅰ级) 儿童多见，成人亦可 Rosenthal纤维/嗜酸性小体 一般无侵袭性，预后好 黏液型毛细胞型星形细胞瘤PMA（ ⅠⅠ级） 年龄较小（18M） 好发于后颅窝 PMA无Rosenthal纤维/嗜酸性小体 脑膜浸润及远处播散 PA PMA 文献认为ＰＡ和ＰＭＡ目前尚无明确有助于二者鉴别的特异性影像学征象， PMA好发于后颅窝、周围组织侵犯、易于复发、易于脑脊液播散、同时合并囊液内含有粘液成分（ＭＲＩ表现为水抑制序列上囊液抑制不下来），这些特征或许可以成为ＰＡ与ＰＭＡ的鉴别之处。  预后 粘毛预后较毛星差 囊变及钙化是肿瘤退变后改变 囊壁是否强化作为手术是否切除的依据 手术切除肿块是治疗毛细胞型星形细胞瘤最有效的方法，而且肿块肉眼全切和基本全切除的患者不进行放疗,次全切除的患者应密切随访观察。 室管膜瘤 脑室内，四脑室底部，沿着四脑室侧孔和中孔向脑室外的桥小脑角及枕大孔生长是幕下室管膜瘤一个典型特点。 常于脑室内“塑形”性生长,侵犯脑实质且瘤周水肿明显 瘤内出血、坏死液化、钙化常见。 MR I平扫信号混杂,增强后不均匀强化,DWI呈稍低信号。 脉络丛乳头状瘤 起源于脉络丛上皮 多为良性 成人多位四脑室，儿童位于三脑室三角区（室管膜瘤，儿童多位于四脑室） 肿瘤呈乳头状、结节状 囊变坏死少见 明显强化 脑膜瘤 脑外肿瘤特点，肿瘤与颅内板或小脑幕广基底连接 囊变坏死少见，信号均匀 增强呈明显而均匀强化，脑膜尾征 周围可见低信号环（蛛网膜下腔) 小结（毛星） PA PMA I II 年轻人多见 囊实性、囊样、实性肿块 水肿轻，可压迫颅骨 明显强化，低灌注（有孔型毛细血管） DWI不高，可钙化 case3 19岁，女性。入院前2月余无明显诱因出现左侧肢体无力、口角向左歪斜，伴头晕、恶心、呕吐，呕吐为非喷射性，无咖啡色样呕吐物未予重视，起初症状较轻，未予重视，之后症状逐渐加重，出现左侧肢体无知觉、右耳听力减退、双眼向右侧转动困难，行走不稳，需人搀扶，无耳鸣、视物重影，无人事不省、四肢抽搐、二便失禁。 曾在当地作颅脑CT未见明显异常 囊实性型 囊壁强化：囊壁大多强化，（囊液含刺激血管生长的因子，新生血管位于囊壁）少数无强化 肿块型 一般情况水肿轻 DWI不高 钙化 钙化 钙化常见（10%），但罕见于视神经或丘脑的毛细胞星形细胞瘤 粘毛 粘毛（PMA） 毛星强化,不代表肿瘤为恶性和血脑屏障的破坏, 而与肿瘤血管的自身特点：有孔型毛细血管有关, 对比剂可通过肿瘤血管的内皮间隙到达肿瘤组织 毛星强化,不代表肿瘤为恶性和血脑屏障的破坏, 而与肿瘤血管的自身特点：有孔型毛细血管有关, 对比剂可通过肿瘤血管的内皮间隙到达肿瘤组织 髓母