因ACTH来源不同,又分为内源性和外源性两类。内源性是指垂体分泌大量ACTH所致,即库欣病,占了70%一80%,多为垂体腺瘤或微腺瘤所致。外源性即异位ACTH综合征(占15%)是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、胸腺瘤、支气管腺瘤或嗜铬细胞瘤等异位分泌过多的ACTH导致。 非ACTH依赖性皮质醇症 肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质醇导致(占15%)。因血中皮质醇水平高,反馈抑制垂体分泌ACTH,使无病变的肾上腺皮质萎缩。 结节性肾上腺增生是一种特殊类型。起病时可能与ACTH过度分泌有关,但又自主分泌皮质醇,形成机制尚不明。其预后与腺瘤相仿。 临床表现 有特殊表现,临床上易作出初步诊断。 ⑴向心性肥胖表现为满月脸、水牛背、悬垂腹等,而四肢相对消瘦。 ⑵高血压,血压升高时,伴有头痛和头晕症状 ⑶皮肤菲薄,腹部和股部皮肤紫纹,瘀斑,肌萎缩 ⑷四肢无力,腰背痛等骨质疏松表现,易发生病理性骨折 ⑸性腺功能紊乱,痤疮、多毛、妇女月经失调、性功能减退 ⑹糖代谢异常,糖尿病或糖耐量异常 ⑺精神症状:表现为失眠、记忆力减退、注意力分散等,也可出现忧郁或躁狂表现 ⑻儿童患者生长发育障碍,机体抵抗力减弱,低钾血症。 诊断 ⒈实验室检查明确病因 由于各种原因所致之皮质醇症的临床表现十分相似,单靠临床表现往往不能确定病因。需依靠实验室检查,区别病因是垂体性、肾上腺性或异源性ACTH分泌异常 2.影像学定位诊
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