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第141例 后循环白质脑病综合征 ? 流星飞雪战友： 后循环白质脑病综合征（Posterior leukoencephalopathy syndrome）短述：后循环白质脑病综合征（Posterior leukoencephalopathy syndrome，PLS）是一种潜在的可逆性疾病，在临床特点及影像学特点比较相似。以下三个病例被误诊为卒中，并遵循指南治疗，没有一例满足现在的高血压治疗标准（卒中急性期），诊断未明确之前，当然没有给予降压治疗。当然诊断明确之后，应该迅速降压治疗，三位患者临床症状迅速好转。由于在预后和治疗方面的差异，快速和正确的诊断是基本且是重要的。如果患者的临床和影像学特点主要影响枕叶，应该考虑到后循环白质脑病综合征（PLS）。这三个病例表明PLS从自发性后循环梗死（病因如基底动脉血栓形成或血管炎）中鉴别开来的重要性。病例1：一位48岁右利手女性患者，持续5天频繁发作性排尿困难、僵直及下腹部疼痛。一个月前放置避孕环治疗月经过多。体格检查：血压正常（BP 120/60 mm Hg)，耻骨弓上明显触痛。实验室检查：白细胞 24×109/L，Hgb 7.9g/dL。诊断为子宫积脓，处理：去除避孕环、手术引流。剖腹后的起初过程是满意的，但是在第8天，血压波动在175/95 mm Hg.，考虑手术后疼痛引起的血压升高，并给予止痛。两天后患者易激惹、躁动不安，时间及地点定向力差，血压持续升高（190/117 mm Hg）。神经系统检查：皮质盲（常视盘）。急诊头CT发现双侧枕叶广泛性脑梗死改变，明显的基底池消失，核磁Flair和T2序列双侧枕叶异常的高信号。诊断为双侧枕叶卒中。随后几天患者反应迟钝，血压持续在215/118 mm Hg，双侧瞳孔对光反射消失及去大脑僵直。给予气管插管、过度换气及静脉给予甘露醇。依据急性缺血性卒中治疗指南，血压未给予治疗。对病史、体格及影像学回顾，诊断为PLS。静脉给予拉贝洛尔使平均动脉压降至100-110 mm Hg，在降血压治疗的24小时内神经体征得到了改善，两周后定向力恢复正常并出院。病例2一位56岁的女性患者持续性头痛10天，到急诊就诊。4个月前诊断为结肠腺癌浸润性转移（网膜和肝脏），行乙状结肠切除术，并给予药物化疗（伊立替康、5-氟尿嘧啶及甲酚四氢叶酸）。入院前3周，给予红细胞生成素治疗贫血。入院时患者主诉持续性枕部疼痛，起初的头痛与第二次给予红细胞生成素相关，第三次给予红细胞生成素头痛加重。此时，血压和神经系统评价均正常，但是正常红细胞性贫血。增强头CT显示枕叶脑室旁梗塞。后来的5天，患者意识错乱且诉双眼模糊及剧烈头痛，血压升至165/85 mm Hg，神经系统检查无定位体征。增强头核磁显示双侧枕叶广泛地皮层下白质异常信号且小脑轻度受累，且灰质相对不足(图a,b)，未见转移灶或软脑膜增强，这些发现优先考虑血管炎或白质脑病。诊断：继发于红细胞生成素的后循环白质脑病。治疗：停止红细胞生成素，开始口服尼莫地平。10天后，患者症状完全消失，复查头核磁枕叶异常信号基本完全消失(图c,d)a：核磁Flair像b：核磁T2像c：3周后复查核磁，FLAIR像d：3周后复查核磁，T2像病例3一位35岁右利手男性患者继发于右基底肺炎的脓毒血症。既往系统性红斑狼疮，伴发慢性肾衰且10年前住院时需要肾移植。规律口服红细胞生成素、环孢菌素、泼尼松龙、麦考酚酯（免疫抑制剂）。起初此患者对抗生素反应良好，入院后10天出现癫痫大发作，发作后患者诉视觉模糊，体格检查无局灶性神经体征，血压升高为172/114 mm Hg (入院时BP 128/73 mm Hg).血环孢菌素浓度高（400 ng/ml）。头CT显示双侧枕叶梗死样低密度，头核磁显示双侧枕叶Flair像高信号，MRV正常。上述表现感觉像血管炎或中毒性脑病。停止环孢菌素，并给予络活喜降压治疗。诊断为PLS，是继发于红细胞生成素和/或环孢菌素，此患者恢复较好。介绍：????PLS近来被描述为神经综合征，主要累及顶枕白质，此病多发生在惊厥、肾衰、高血压脑病、免疫抑制治疗的患者。此病数天后可迅速进展，其综合征包括头痛、意识错乱、视觉模糊。大部分高血压患者可有可无神经系统局灶性体征如皮质盲即巴林特综合征(双侧顶-枕区损伤)。核磁显示双侧顶枕白质水肿，这些改变与动脉或静脉梗塞相似。快速识别及合适地迅速降压可阻止其进展。 流星飞雪战友： 讨论：Three cases of PLS are presented which had been diagnosed as cerebral infarction. The aetiologies of PLS in these cases is diverse; abdomina