儿童非霍奇金淋巴瘤(最后稿)培训课件.pptVIP

Figure 3.Kaplan-Meier estimate (P) of EFS at 3 years according to stage. 3年EFS%：Ⅰ98%；Ⅱ 98%；Ⅲ 87%；Ⅳ 81%；B-AL 77% Figure 4. Kaplan-Meier estimate (P) of a one-year failure-free survival of patients randomized to receive MTX as intravenous infusion either over 4hours or over 24 hours. A：group R2 A：all group A：group R3+R4 各类型特点及治疗 伯基特淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤 间变大细胞淋巴瘤 淋巴母细胞淋巴瘤 间变大细胞淋巴瘤临床特点 占儿童NHL10%。 成熟T细胞表型；CD3+，属于外周T细胞类型；90%儿童ALCL CD30阳性伴t(2;5)(p23;q35)染色体重排致ALK基因表达； ALK阳性预后优于其他类型。其常累及淋巴结及结外部位，包括皮肤软组织、肌肉、关节、肺、胃肠道等。较少侵犯中枢及骨髓； 可伴有噬血综合征的临床表现及症状。 间变大细胞型NHL推荐治疗方案-BFM-95 Seidemann K, Tiemann M, Schrappe M, et al.: Short-pulse B-non-Hodgkin lymphoma-type chemotherapy is efficacious treatment for pediatric anaplastic large cell lymphoma: a report of the Berlin-Frankfurt-Münster Group Trial NHL-BFM 90. Blood 97 (12): 3699-706, 2001.? Figure 5.EFS estimate. Kaplan-Meier estimate of EFS at 5 years for the wholegroup of patients with ALCL (n = 89) 5年EFS：76% Figure 6.EFS estimates by therapy branch. Kaplan Meier estimates of EFS at 5 years according to therapy branches. 5年EFS%：K1 100%；K2 73%；K3 79%； 各类型特点及治疗 伯基特淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤 间变大细胞淋巴瘤 淋巴母细胞淋巴瘤 淋巴母细胞淋巴瘤临床特点 占儿童NHL30%； 淋巴母细胞淋巴瘤与急性淋巴细胞白血病是同一肿瘤的两个不同的临床表现。它们具有相同的细胞形态、免疫表型和细胞遗传学特征。 可根据骨髓受累程度来区分，如幼稚淋巴细胞数≥25%，应诊断为ALL，而≤25%，诊断为LBL骨髓受累。 淋巴母细胞淋巴瘤临床特点 淋巴母细胞淋巴瘤： 80%为T细胞起源 20%为B细胞起源 急性淋巴细胞白血病： 80%为B细胞起源 20%为T细胞起源 淋巴母细胞淋巴瘤临床特点 T细胞性淋巴瘤，好发男性青少年，进展快，死亡率高，起源于胸腺，以纵隔肿块为特征，临床表现为前纵隔肿块、可伴上腔静脉压迫综合征，常有骨髓及CNS受累。 B-NHL好发儿童，常侵犯淋巴结、皮肤、皮下结节、骨、骨髓以及CNS。 淋巴母细胞淋巴瘤病理特点 （1）形态学： 瘤细胞小到中等大小，常见核分裂，部分可见“星空” 现象； （2）免疫表型： 末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）阳性； T 淋巴母：CD7+、 CD3+、 TdT+； B 淋巴母：CD79a+、CD19+、TdT+； 淋巴母细胞淋巴瘤治疗 目前儿童淋巴母细胞淋巴瘤最成功的治疗方案仍然是BFM-90/95，5年EFS＞82%； 危险度分级： 低危：Ⅰ期、Ⅱ期； 中危：Ⅲ期、Ⅳ期； 高危：诱导化疗结束第33天全面评估： 残留肿瘤＞30%（肿瘤缩小＜70%） 骨髓肿瘤细胞＞5% 脑脊液肿瘤细胞学阳性 肿瘤进展 （区别中高危仅靠诱导第33天疗效评估） Reiter A, Schrappe M, Ludwig WD, et al.: Intensive ALL-type therapy without local radiotherapy pr