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 病 例 特 点 1.女性患者，长期发热，体温波动在 37.5-39℃ ，热退后无特殊不适。 2.曾用抗生素治疗，无明显好转。 3.既往有“乙肝”病史5年余。 病例特点 查体：轻度贫血貌，全身多个部位浅 表淋巴结肿大，最大2×4cm， 质地 韧，部分淋巴结压痛，其余未见异常。 血常规：提示轻度贫血，ESR：增高。 骨髓：增生活跃，细胞内外铁偏低。 骨髓活检未见明显异常 。 病例特点 1.B超：多处浅表淋巴结肿大,余无异常。 2.骨髓流式细胞学： 无特殊发现。 3.生化及其他：LDH正常，肿瘤三项正常。 4.治疗经过:7月30日入感染科后经抗生素 治疗仍发热,8月4日转入血液内科治疗。 入院诊断考虑: 发热、淋巴结肿大查因： 1. 淋巴瘤？ 2. 传染性单核细胞增多症？ 3. 风湿病：成人Still病？ 4. 感染性疾病？ 淋巴结活检结果 最后诊断 主要诊断： 组织细胞性坏死性淋巴结炎(HNL)。 其他诊断： 1.缺铁性贫血。 2.乙肝病毒携带者。 住 院 经 过 给予抗病毒药物拉米呋啶治疗。 强的松45mg/日治疗。 2天后患者体温正常，无特殊不适。 5天后患者出院，门诊随诊。 关于组织细胞性坏死性淋巴结炎(HNL) HNL又名菊池病(Kikuchi病)，1972年最初由日本学者Kikuchi和Fujimoto先后报告。 (Kikuchi H et al. Biochim Biophys Acta. 1972)。 (Fujimoto K et al. FEBS Lett. 1972 ）。 我国20世纪80年代开始报道。 国内诊断常用：坏死性淋巴结炎 。 Kikuchis vitea Kikuchis findings: 关于HNL 病因未明，可能与病毒感染有关。最近表明： 1.HNL是一种抗原刺激引起的高免疫反应。 2.自身免疫性疾病的一种表现。 3.可能是结缔组织病的淋巴结反应。 4.发病与细胞凋亡有关。 临床表现为发热、局部或全身淋巴结肿大，可有轻压痛，也可有皮疹及肝脾肿大等。由于HNL的非特异性表现，误诊率可达30-80%不等。 关 于 HNL HNL的实验检查缺乏特异性，可有一 过性白细胞减少、贫血、CD4/CD8 倒置。血沉及CRP、转氨酶和LDH升高。 抗生素治疗一般无效，激素治疗常在 4-6周恢复，临床预后良好。 HNL的诊断要点 1.HNL的三大特征：长期发热、淋巴结 肿大、一过性WBC减少。 2.诊断主要依据是：疼痛性淋巴结肿 大、病程自限或良性及组织病理学改 变。 Ann Hematol. 2002;81(12):732-5. HNL的诊断标准 ① 青壮年发病，女性多于男性(女:男=3-4:1)； ②急性、亚急性起病，均有38℃以上发热，数周至数月，可反 复发作，多数无恶病质表现； ③淋巴结非化脓性肿大，多伴疼痛，直径1～2 cm，边缘清， 以颈部为主，也可累及腹、盆腔淋巴结，肝脾轻度肿大，可有 关节疼痛、一过性皮疹等全身表现； ④ 一过性白细胞减少(亦可正常)、ESR、LDH增高； ⑤血和骨髓培养阴性； ⑥抗生素治疗无效、糖皮质激素疗效好； ⑦淋巴结活检:是本病唯一可靠的确诊依据。 Am J Otolaryngol. 2003 ;24(5):344-7. HNL病理组织学特点： ①病变主要位于副皮质区或皮质区， 淋巴结构未被完全破坏； ② 坏死灶周围组织细胞反应性增生。 ③ 无中性粒及嗜酸粒细胞浸润。 ④ 病灶周围丰富的小淋巴及组织细胞。 ⑤细胞外可见丰富的凋亡小体。 常见免疫组化特点 1.CD8细胞浸润。 2.CD45（+）。 3.CD68 (+) 。 4. Mac387（+）。 5.淋巴结病变区无单克隆性细胞标记。 鉴别诊断 1.淋巴瘤 。 2.淋巴结结核 。 3.淋巴结转移性腺癌 。 4.恶性组织细胞增生症。 5. 传染性单核细胞增多症。 6. 其他:如猫抓病,风湿病如SLE等。 * * 血液科 刘加军副教授 2008.9.3 病 例 讨 论 总 结 淋巴结正常结构破坏，皮质区见地图样坏死，坏死灶内未见中性粒细胞，坏死灶周围见异型细胞增生。免疫组化主要为组织细胞及部分T细胞。 结合临床考虑: 组织细胞性坏死性淋巴结炎。 Kikuchi K, born in July 25, 1941, now patients of four children. President of Hawaii Honolulu Mi