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多发性大动脉炎 自身免疫反应所致的主动脉及其主干分支的慢性进行性炎症，主要侵犯主动脉弓、头臂动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉、肠系膜动脉等。 东方人和女性常见，国人发病率高。 受累动脉呈节段性内膜增厚，胶原纤维增生，动脉壁有慢性炎症伴淋巴细胞浸润，最终导致管腔狭窄、闭塞、血栓形成。 临床上缺血性脑血管病可表现为TIA、脑梗塞、腔隙梗塞、分水岭梗塞。颈动脉及基底动脉皆可受累，甚至累及脊髓，造成截瘫。 病程早期和急性期应用大剂量肾上腺皮质激素可抑制炎症过程，缓解病情。 CADASIL 1977年Sourander等首先描述：家族遗传性，中年起病，反复缺血性脑卒中发作并进行性加重，伴智力障碍为临床特征的非动脉硬化性，非淀粉样变性脑血管病 1993年Tourinier Lasserve等将此病基因定位于第19号染色体短臂，并命名为伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL） 1996年确定本病为NOTCH3基因错义突变 CADASIL诊断标准 有明确家族史，没有动脉硬化的危险因素 中年发病，平均发病年龄４５岁，主要表现为进行性加重的皮层下梗塞症状、智能减退、痴呆、情绪紊乱和偏头痛等。 CT及MRI显示：广泛多发性脑白质病变和梗死灶 皮肤和脑组织活检没有动脉硬化和淀粉样变性，超微结构可找到嗜锇颗粒 基因检查 19号染色体NOTCH3基因第4外显子错义突变　　 其 他 纤维肌肉发育异常 口服避孕药 夹层动脉瘤 偏头痛 MELAS 青年人脑卒中 的诊断思路 首先找常见病因： 有无代谢综合征的危险因素？ 空腹血糖、糖耐量实验及同步胰岛素释放 血脂全套 血压 血流变（纤维蛋白原，粘稠度） 凝血机制 血、尿β2微球蛋白 尿白蛋白排泄率 肥胖、BMI、腰臀围比 阳性家族史等 不良饮食习惯 其次要开阔思路，大胆思维，找非常见的原因： 罕见的心源性栓子？ 查体：心尖部收缩中期喀喇音 超声心动检查 经食道超声心动检查 血液成分异常 １血液粘稠度增高：真性红细胞增多症，白血病，血小板增多症，血浆纤维蛋白原增多症，镰状红细胞贫血、β-低中海贫血（因血红蛋白异常，细胞僵硬，变形能力差，可阻塞微循环引起梗塞） ２凝血因子、血小板活性、抗栓障碍：蛋白C,S缺乏症？凝血机制异常？血小板高凝状态（β-血小板球蛋白释放增多）？ ３自身抗体，结缔组织全套：自身免疫性大动脉炎？ ４抗磷脂抗体aCLs（＋）→ ACLS? ５ 脂类代谢障碍： Lp(a) ,apoE基因ε4 脑血管畸形 MRA, DSA检查Moyamoya病、 AVM、动脉瘤？ 来自疫区，凝溶试验查钩端螺旋体抗体？ 既往史: 口服避孕药 偏头痛 家族史及基因检查： MELAS、CADASIL? APC-R 青年人脑卒中 概念 ： 青年人脑卒中是指18~45岁之 间青年人发生的脑血管疾病。 随着生活方式、饮食结构和疾病谱的变化，我 国青年脑卒中发病率有逐年上升，发病年龄越来越 年轻化的趋势，给家庭和社会带来沉重负担。 流行病学： 欧美发达国家的青年脑卒中约占全部脑血管病 人的5-8%。 青年脑卒中在我国及发展中国家约占全部脑血 管病人的10%左右。 青年脑卒中的特殊性 ★ 病因复杂繁多： 潜在病因一百多种，可粗略分为两大类。 第一大类：常见于老年人群，传统的危险因素在青年人群中普遍提前。如动脉粥样硬化、高血压、糖尿病、心脏病、烟酒、肥胖、活动减少等，约占青年人脑卒中病因的20%左右，列第一位。 第二大类：少见的，主要发生于年轻人群的病因，可再分为以下几类： 一 脑血管畸形或先天发育异常 二 感染 三 自身变态反应 四 少见的心源性栓子 五 凝血机能亢进或出现异常成分 六 遗传基因突变 七 血管损伤 八 其他 脑血管畸形 MoyaMoya病，脑血管动静脉畸形/瘘，夹层 动脉瘤 先天发育异常：血管壁纤维肌肉发育异常、颈动脉扭结、盘绕、发育不良和蜿蜒扩张等， 新生物性血管内皮病等。 感 染 钩端螺旋体性血管闭塞性脑梗死 肉芽肿性动脉炎：结核，梅毒 感染性动脉炎：单纯疱疹病毒，支原体 肺炎，疟疾，立克次体病，布鲁杆菌 热，霉菌病，AIDS等 寄生虫感染：脑囊虫，肺吸虫等。 自身变态反应 多发性大动脉炎 系统性动脉炎：Wegener综合征，风湿性动脉炎，结节性动脉炎， 溃疡性结肠炎 胶原病等 心源性栓子 少见的瓣膜病变：二尖瓣脱垂，瓣环钙化， 感染性心内膜炎，恶液质，无菌性心内膜炎 风湿性心脏病，心房纤颤， 病窦综合征 心房粘液瘤，心脏横纹肌瘤，心脏毛细血管纤维弹性组织瘤， 扩张型心肌病 心脏手术或导管