肾病综合征的综述.pptVIP

辅 助 检 查—血液检查 血凝系列检查： 血小板增多 血小板聚集率增加 血浆纤维蛋白原增加 蛋白纤维裂解产物（FDP）增高 辅 助 检 查—病理学检查 经皮肾穿刺组织病理检查的指征： 对激素治疗耐药或频复发者 肾炎性肾病或继发性肾病  大量蛋白尿：蛋白尿3+—4+ 24小时尿蛋白50mg /kg 低白蛋白血症：小于30g/L 高胆固醇血症：大于5.7mmol/L 高度水肿 1与2为必备条件，必须排除继发性肾病 诊断标准 单纯性肾病：“三高一低” 肾炎性肾病：除“三高一低”外，还具 备以下一项或多项 血尿（肉眼或镜下） 氮质血症 高血压 补体下降 临床分型  一般治疗 休息：高度水肿、感染、高血压者 饮食：限盐、限水、适量蛋白饮食 补充钙剂、维生素D 病程中一般不接受疫苗接种 对症处理：利尿消肿 防治感染 治疗—对症治疗 ??治疗—肾上腺皮质激素 ?制剂：强的松首选 ?开始剂量：1.5-2.0mg/kg·d ?疗程：短程： 3月 中程： 6月 长程： 9月 治疗—肾上腺皮质激素 短程疗法 强的松2mg/Kg/日（最大量60mg/日） 分三次服用，至尿蛋白阴转后再2周，共 4周 隔日2mg/Kg晨起顿服4-6周骤然停用 总疗程8-12周 治疗—肾上腺皮质激素 中程疗法 强的松每日1.5-2mg/Kg，分3次口服 若4周内尿蛋白转阴，巩固2周开始减量 改为隔日2mg/kg晨起顿服，继用4周 每2～4周减2.5～5mg，直至停药 疗程6个月  长程疗法 强的松每日1.5-2mg/Kg，分3次口服 若4周内尿蛋白未阴转，继服至转阴后2周 一般用药8周，最长不超过12周 改隔日2mg/kg，继用4周 每2～4周减2.5～5mg，直至停药 疗程9～12个月 治疗—肾上腺皮质激素治疗 激素疗效判断 激素治疗8周时的情况来判断 激素敏感(完全效应) (Steroid-Respond) 激素耐药(Steroid-Resistant) 激素部分敏感(部分效应) 激素不敏感 (无效应) 激素依赖(Steroid-Dependent) 复发和反复 频复发(Frequent Relapses)和频反复   长期超生理剂量服用激素对机体的影响 脂肪代谢紊乱、负氮平衡 糖代谢、水电解质、钙磷代谢紊乱 胃肠道、神经精神症状 易发生感染或隐性感染灶活动和播散 白内障、股骨头无菌坏死 小儿生长尤其身高可受影响 激素引起的肾上腺皮质功能不全和戒断综合征  治疗—激素副作用 治疗—免疫抑制剂 适应症：激素耐药、激素依赖、激 素不耐受、频复发和频反复 药物 CTX、环孢素A、霉酚酸酯 治疗—免疫抑制剂 环磷酰胺 剂量 口服：2mg/(kg·d)，疗程8～12周 静脉：10mg/(kg·次)，2天1疗程，半月 1疗程 总剂量150～200mg/kg 副作用 近期：胃肠道反应、肝功能损害、脱发 骨髓抑制、出血性膀胱炎 远期：性腺损害、诱发肿瘤 治疗—免疫抑制剂 环孢毒素A 剂量 每日5mg/kg，或150mg/m2，疗程3-6月 需监测血药浓度以调整剂量 副作用 肾毒性作用最明显 多毛、牙龈增生、低血镁、肝损等  治疗—免疫抑制剂 苯丁酸氮芥 剂量：每日 0.2mg/kg口服，疗程6～8周 剂量不超过10mg/kg 副作用：与环磷酰胺相似 对性腺也有一定的损伤 有报告发生白血病及实体瘤者 治疗—其它治疗 降蛋白尿治疗：常用ACEI制剂 抗凝治疗：潘生丁、肝素、华法令等 免疫调节剂：左旋咪唑  预 后 小儿原发性肾病综合征的预后 取决于激素疗效和病理类型 最常见的类型MCD90%以上对 激素敏感，预后良好 FSGS仅10%-20%激素敏感， 50%在10年内进展为ESRD  正常肾小球模式图 正常肾小球光镜 正常肾小球电镜 肾病综合征（MCD）电镜 肾病综合征（FSGS）光镜 肾病综合征（ MsPGN ）光镜 肾病综合征（ MGN ）光镜 肾病综合征（ MPGN ）光镜 肾病综合征水肿表现 ? 肾病综合征水肿表现 肾 病