北京协和医院干燥综合征.ppt

慢性（NSIP/LIP）： 狼疮样表现的治疗 血液系统异常 CK升高 急性肺泡炎 中枢病变 肾小球病变 治疗的展望 HCQ治疗4年 停药3个月 HCQ的基础治疗 生物制剂：B细胞、BAFF HCQ治疗SS： 缓解口眼干症状，早期疗效更好 改善疲劳症状 改善骨关节症状 降低免疫球蛋白和血沉 欧洲：70%，国内30%？ 预后 良好 死亡原因 纤维性肺泡炎 肺动脉高压 肾功能衰竭 恶性淋巴细胞增殖 中枢神经病变 Thanks * 1933年瑞典眼科医生Sjogren首先对干燥综合征进行了系统的描述。左图是Sjogren博士在1933年发表的文章。 （1965年Bloch等通过对62例患者的分析首先提出了原发性干燥综合征这一疾病的概念。） * 干燥综合征外分泌腺的主要病理表现为大量淋巴细胞和浆细胞浸润，部分患者的淋巴细胞浸润可以形成异位生发中心，少数患者可发展成淋巴样新生物。这种生发中心样结构主要以B细胞、滤泡型树突状细胞、浆细胞聚集为特征。③ 在SS(该综合征以重症唾液腺炎、唾液分泌减少、颌下腺破坏为特征)病人，血清中BAFF水平明显升高，而且在发炎的唾液腺中，BAFF的表达水平明显上调。在BAFF转基因鼠可出现SS样改变 * 正常人30％唾液腺即可满足正常功能。老年人腺泡萎缩亦无口干，提示唾液腺有储备功能。在干燥综合