结节病典型和不典型HRCT表现与病理对照.ppt

最近描述的CT征”葡萄串”征由在HRCT上沿淋巴管分布的多发微结节组成.这一CT特点与病理上CD4表达淋巴细为主和无纤维化的非干酪样非融合性肉芽肿相对应. 多数这些微结节形成的串是圆形的,位于胸膜下深部和位于肺中上叶外周区. 偶尔,肺实质病变融合,形成聚合的肿块,这个肿块由支气管血管周围纤维组织包绕肺门周围支气管和血管的异常聚合体组成.这些肿块一般见于双侧中上肺野,类似于进行性大块纤维化. 尽管这些病变在结节病比较典型但也见于其它疾病(铍中毒,结核病, 滑石肺),应考虑与之鉴别诊断. 孤立的肿块或结节在结节病少见;但是单个融合的肉芽肿可以呈孤立性肿块样的表现.在结合临床的情况下,多发边缘清楚的大结节(直径大于5mm)可类似于转移病变.  肺结节和肿块 肺结节和肿块在有肺实质致密影的患者中占15%–25%.在CT上常表现为边缘模糊的不规则致密影,直径1–4 cm代表融合的间质肉芽肿.这些病变一般呈多发性双侧性,可位于肺门周围和肺外周. 可有或没有支气管气象,但很少见到空洞形成 (<3%). 这些肿块周围可见小的卫星结节产生所谓”银河征”的表现. 在其它肉芽肿性疾病和肿瘤也可见相同征象. 最近描述的CT征”葡萄串”征由在HRCT上沿淋巴管分布的多发微结节组成.这一CT特点与病理上CD4表达淋巴细为主和无纤维化的非干酪样非融合性肉芽肿相对应. 多数这些微结节形成的串是圆形的,位于胸膜下深部和位于肺中上叶外周区. 偶尔,肺实质病变融合,形成聚合的肿块,这个肿块由支气管血管周围纤维组织包绕肺门周围支气管和血管的异常聚合体组成.这些肿块一般见于双侧中上肺野,类似于进行性大块纤维化. 尽管这些病变在结节病比较典型但也见于其它疾病(铍中毒,结核病, 滑石肺),应考虑与之鉴别诊断. 孤立的肿块或结节在结节病少见;但是单个融合的肉芽肿可以呈孤立性肿块样的表现.在结合临床的情况下,多发边缘清楚的大结节(直径大于5mm)可类似于转移病变. 片状肺实变 肺泡实变在结节病中见于10%–20% 的患者. 常常是双侧对称和主要累及中上肺野的支气管血管周围区. 实变的中心区往往边缘模糊,可见支气管气象. 结节病肺泡实变代表大量微结节(腺泡的和间质的)的融合,这些结节压迫周围肺泡和填充肺泡含气间隙. 这些融合结节典型表现为在放射学上多发直径大于5mm的致密影,一种类似于肺炎,结核病,闭塞性细支气管肺炎的腺泡型或肺泡型病变. 片状毛玻璃样致密影 在结节病有肺实质改变的患者中片状毛玻璃样致密影见于40%患者;广泛的毛玻璃样致密影更少见.片状毛玻璃样致密影是由多发微结节样肉芽肿和纤维化的间质性病变融合而形成的,这些病变导致气道受压而不像肺泡炎那样是肺泡填塞.这些毛玻璃样致密影边缘模糊,在CT上其内可见常可见支气管血管结构. 偶尔,肺泡内肉芽肿,散在的托屑细胞或透明膜可导致肺泡实变;但气道是开通的,在CT上出现支气管气象的表现. 结节病的片状毛玻璃样致密影总是伴有其他异常并常叠加在间质性结节的背景之上.但同样所见也见于支气管肺泡细胞癌,淋巴瘤,尘肺病,肺炎和闭塞性细支气管肺炎.  线网状影 在50%的结节病患者可见孤立的线条网状影,而以线条型为主要反射学特征的仅占 15%–20% . 此型是由于小叶间隔和小叶内隔增厚所致,常见于中上肺野的胸膜下.明显的和不规则的小叶间隔增厚近似癌性淋巴管炎.但癌性淋巴管炎特点是在HRCT上小叶间隔和胸膜下区较淋巴瘤或结节病受累更广泛更严重. 纤维囊性变 纤维性囊肿,肺大泡和瘢痕旁肺气肿是结节病进展阶段.纤维性和囊性病变一般累及中上肺野和伴行较大气道,呈外周分布.主支气管或上叶支气管向后移位和体积减小(尤其是上叶)是慢性纤维化的典型表现. 蜂窝样囊肿 结节病的蜂窝样囊肿主要分布在中上肺野的胸膜下区,而肺底部常不受累偶尔这种纤维囊性变可见于下肺野,是不常见位置,可误认为特发性肺纤维化. 肺实质病变的空洞形成 肺实质病变的空洞形成是结节病的少见所见. 见于10%的终末期病人. 由于肉芽肿融合中心坏死的原发空洞性结节病少见 (<0.8%) (47) 并常见于有腺泡性或结节性病变的年轻人. 胸片和CT上最明显的空洞实际上是结节病纤维化囊肿进展期形成的肺大泡,气泡或囊肿.因为空洞形成最常发生在进展期纤维化区域,这些假性空洞衬以致密纤维组织而不是肉芽肿. 霉菌球形成 霉菌球形成是4期囊肿性结节病的并发症. 当先前的肺大泡和囊肿(一般在上叶)被腐生菌常常是曲菌属植入时可形成曲菌球空洞继发感染时可类似于化脓性肺脓肿的厚壁空洞. 结节病假性空洞内的气液平面是并发霉菌感染的最初征象之一.肺霉菌球的特征性放射学特点是占据空洞部分或大部的活动的高密度影,其周围是有空气组成的边缘称作新月征或Monod 征. 已知囊肿区附近的新的胸膜增厚常