合并其他畸形 ↑ TOF→肺动脉狭窄→右室压↑→右心室壁肥厚 ↓ ↓ 巨大室间隔缺损 右→左分流 ↓ 升主动脉骑跨 右心血↓左心血 主动脉 ↓ 体循环血氧含量↓→缺氧→紫绀和临床症状 【临床表现】 四联症最常见的主要临床症状是缺氧和呼吸困难。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合,肺循环血流可来自未闭的动脉导管,因此临床上常不呈现紫绀。绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀,并逐渐加重。但如右心室流出道梗阻病变程度严重,如肺动脉闭锁、流出道弥漫性发育不良,以及漏斗部,则出生后即可呈现紫绀。 病人喜蹲踞体位。蹲踞可减少下肢静脉回流量,增高体循环阻力,右至左血液分流减少。紫绀和呼吸困难得到减轻。 漏斗部狭窄病例发生漏斗部痉挛时,肺血流量突然减少可引致缺氧性发作,呈现呼吸困难、昏厥和抽搐,严重者可以致死。发作时喷射性收缩期杂音常减弱或消失。 体征: 体格生长发育较慢。面、唇、舌、眼睑结合膜等处明显紫绀。儿童病人杵状指(趾)很常见。心浊音区不扩大,左前胸可隆起。胸骨左缘第2、3肋间可听到右心室流出道狭窄产生的喷射性收缩期杂音
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