布-加综合征 何炜.pptVIP

布-加综合征 何炜 患者宋娟，女，36岁，在当地医院诊断肝硬化，腹水，双下肢水肿。 来我院后经超声诊断为： 符合布-加氏综合症改变： 1.肝中、肝左静脉近心端闭塞，伴交通支血管形成 2.右后下支肝静脉代偿性增宽，血流通畅 3.下腔静脉肝后段节段性闭塞或重度狭窄。 又名肝静脉流出道阻塞综合征 多见于发展中国家，我国为高发国家之一，成人高发，男女比例均等；我国的高发地区为山东、河南、河北、江苏、安徽，具有明显的区域环境特点。 定义：指肝静脉和或下腔静脉肝段的完全性或不完全性阻塞所引起的临床综合征。 病变特点：主要包括由于部分或完全性肝脏静脉血液回流受阻，导致肝脏淤血肿大，尤以尾叶为甚；肝组织可出现变性，坏死及纤维结缔组织增生，严重者导致肝硬化；肝脏侧支循环开放，部分阻塞时各肝静脉间形成侧支循环。 病因： （1）先天因素，先天性肝段下腔静脉内隔膜形成，重者可见管壁增厚，管腔狭窄。 （2）后天因素，包括血管内血栓形成和瘤栓栓塞、血管外病变（肿瘤、脓肿等）的压迫、下腔静脉炎和特发性原因等造成肝静脉和或肝段下腔静脉闭塞。 临床表现：与阻塞部位、程度和缓急密切相关。轻者可无症状，急性阻塞者可引起急性肝衰竭。一般表现为腹痛、肝肿大、腹水、下肢浮肿、腹壁静脉曲张等。 声像图表现： （1）肝切面形态失常，肝脏弥漫性肿大或右叶肿大，左叶缩小。尾叶明显肿大、回声减低。 （2）下腔静脉阻塞时，声像图可显示梗阻的部位、范围、类型等；梗阻远端的下腔静脉及肝静脉扩张，管壁随呼吸和心动周期的搏动明显减弱或消失。 A.膜型狭窄与阻塞：肝段下腔静脉可见薄膜状高回声，厚约数毫米，周边与静脉相连。不完全阻塞时，膜中央有孔或网状通道，有时可显示膜的连续性中断。阻塞部位的下腔静脉可见管壁增厚、回声增高。 B.下腔静脉内血栓形成或瘤栓等阻塞时，可显示实性团块状回声；完全阻塞时，团块与管壁之间不显示无回声。 C.下腔静脉受压，管腔变窄或闭塞，受压处可见压迫物的团块状回声。 D.下腔静脉炎性狭窄时，可见下腔静脉管壁增厚，毛糙，管腔狭窄（长度多超过3cm），重者管腔可闭塞。 （3）肝静脉图像异常 A.病变未直接累及肝静脉时，血流受阻的肝静脉内径明显扩大，走向弯曲呈“蛇行”状。 B.肝静脉病变时，其近端狭窄、变细、弯曲或闭塞，可有隔膜或团块状栓塞物的声像图，也可由于肝内占位病变压迫肝静脉使其狭窄或阻塞。肝静脉之间可出现相互交通，主要见于肝右和（或）肝中静脉与肝右下静脉之间的交通血管，肝右下静脉轻度扩张。 （4）门脉高压症：约20%布-加综合征是由于门静脉回流受阻，引起门静脉压力增高。声像图可显示门静脉扩张，侧支循环开放，以及脾肿大、腹水等。 多普勒超声表现 完全性梗阻时，梗阻部位远端下腔静脉或肝静脉扩张，其内不能显示血流或呈反向血流。梗阻位于某支肝静脉时，可见肝静脉之间交通静脉开放，并见血流由梗阻部位肝静脉流向其他肝静脉；肝尾叶部的肝小静脉或右后肝静脉的扩张直接汇入下腔静脉。肝静脉血流不受呼吸、心动周期的影响，呈无波动的平直型。 不完全梗阻时，狭窄区可见湍流。受阻塞影响，肝静脉血流速度减慢，且不受呼吸和心动周期的影响，流速曲线波形较平直。 门静脉高压常致门静脉扩张，血流速度减慢。门静脉侧支循环开放，并可测得低速血流。肿瘤栓塞引起的布-加综合征，在癌栓内可测得彩色血流，流速曲线为动脉型。 其他辅助检查： （1）下腔静脉造影：是明确诊断的最重要的方法。可经股静脉插管至下腔静脉，或同时经臂静脉进行上腔静脉插管，显示阻塞部位、范围与程度。 （2）CT扫描：下腔静脉内显示低密度实性阻塞物。增强扫描具特征性。不全梗阻时，肝静脉和下腔静脉扩张，内见充盈缺损区。完全梗阻时，梗阻的肝段下腔静脉和或肝静脉不显影。另外，还可显示肝静脉内的交通支。 （3）MRI检查：可清晰显示下腔静脉的阻塞和扩张情况，可区分新鲜血栓。机化性血栓与瘤栓，还可显示肝内和肝外的侧支循环。 鉴别诊断 临床急性布-加综合征多有腹痛、肝肿大和腹水三联征；慢性者有肝肿大、门体侧支循环和腹水三联征。结合二维超声和多普勒超声检查，大多可明确诊断。有时需要与肝硬化等疾病鉴别，必要时可行血管造影及肝脏活检，以明确诊断。 临床意义 声像检查可直观显示下腔静脉与肝静脉的阻塞情况，观察病变性质、范围，同时显示肝内病变。超声多普勒检查则可了解阻塞的血管血流及侧支循环分流情况，还可有效观察置管再通治疗的疗效。 谢谢大家 ，再见 ！ * * *