5.4. 室管膜瘤与脊髓空洞症 室管膜瘤多见于儿童或青年人,发生在15岁以下者占50%,而发生于脊髓者更少见,文献报告年龄最大一例为50岁,发生于脊髓。 脊髓空洞症是一种受多种致病因素影响,病理特征为脊髓内形成管状空腔,并引起一系列临床表现,缓慢进行的脊髓病变。 【临床表现与诊断】 室管膜瘤临床表现与发生部位不同,发生于脊髓者常伴肢体麻木,瘫痪,尿潴留等症,室管膜瘤一般生长缓慢,存活时间可达8- 10年。 脊髓空洞症多在20~30岁发病,男约为女的3倍。起病隐潜,病程缓慢。临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状,以痛温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍。 室管膜瘤MRI表现:T1加权像脊髓增粗瘤内常有囊性变,界线不清。 室管膜瘤伴脊髓空洞MRI图片 椎管内肿瘤与腰椎间盘突出症的鉴别要点 临床表现 MRI表现 病因 疼痛的性质和规律 保守治疗的反应 椎管内肿瘤 无明显诱因。 多为持续性腰背痛,进行性加重,腰痛重于腿痛,不因体位的改变而减轻;有夜间静息痛。 一般无改善甚至加重。 提示椎管内有占位病变。 腰椎间盘突出症 有腰部外伤史、慢性劳损史。 腿痛重于腰痛;无夜间静息痛。 多有不同程度的缓解。 提示有间盘突出或膨出征象,而无异常占位病变。 与腰椎间盘突出症容易混淆的脊柱病变还有很多,尤其是脊柱病变合并椎间盘突出症者。 5、腰椎间盘突出症与脊柱病变鉴别要点(误诊原因) (1).重视病史及鉴别要点 注意病程、疼痛特点及有无伴随症状。脊柱结核往往有或多或少的全身症状,如疲乏无力、消瘦、食欲下降、低热等;椎管内肿瘤一般分三期:即神经根刺激期,脊髓受压期和脊髓瘫痪期。神经根刺激期的临床表现和腰椎间盘突出症很相似,均表现为腰腿痛,但腰椎间盘突出症大部分为单神经根痛,多为间歇性疼痛,椎管内肿瘤表现为多神经根痛,疼痛为持续性、进行性加重,累及多个椎体,夜间剧痛和平卧痛是其早期特殊症状之一。对经反复多次治疗效差的患者更应提高警惕。 (2).重视体检 除了腰腿检查外,全身情况不能忽视。淋巴结增大、肛门反射消失、慢性贫血貌、胸骨压痛等。这些体征对鉴别诊断很重要。广泛性椎骨压痛及直腿抬高试验阴性均不支持腰椎间盘突出,要多考虑其他原因,树立全面、整体的观念。尤其是中老年人,可能合并有脑血管病、心脏病、糖尿病须留意。一个淋巴结、一侧腱反射、一次共济运动检查都有可能避免一次误诊。这也是中医局部与整体有机结合的体现。 (3).重视辅助检查与临床的有机结合 现代诊断技术只有同临床有机结合才能真正发挥作用。老年人腰背痛中的肿瘤中以转移性最多见,大多数位于胸腰段。有人报道了因只检查腰段而未查胸段造成的误诊。CT扫描对腰椎间盘突出症有较高的诊断价值,有文献报告CT诊断腰椎间盘突出症正确率为80%~93.2%,但还有假阳性和假阴性。当中老年人有持续性腰背痛、进行性加重,X线、CT提示有椎骨破坏或压缩变形时应高度警觉,此时ECT、MRI均有可靠的诊断价值。原发性脊髓肿瘤以中年人多见,30~49岁发病率最高。当临床与CT不符时,应行脊髓造影或MRI检查。 (4).治疗性反思 理疗、推拿、针灸及局部封闭和腰椎牵引,是治疗腰椎间盘突出症有效而常用的方法,当某一病人经反复治疗效果差时,不要忽略另一个引起腰腿痛的重要病因--肿瘤。 总之,重视病史,加强鉴别,重视体检,注重辅助检查与临床的有机结合,培养扎实的临床基础,树立整体观念,对正确的诊断是有益的。 附临床病例一份: 王x,男,19岁,2006年2月13日入院。 主诉:反复腰痛伴左下肢疼痛、肌肉萎缩9月。 现病史:患者于9月前无明显诱因出现腰痛,左大腿内侧跳痛,无麻木及放射痛。无恶心、呕吐、昏迷等症状,此后患者左下肢无力,左大腿肌肉稍萎缩。在外院诊断为腰椎间盘突出症,并给予牵引、推拿等治疗(具体不祥),疼痛无缓解,日趋加重,表 现为静息痛,腰痛重于腿痛。1月前来我院就诊,经仔细检查,考虑为椎管内肿瘤,建议患者住院治疗。今日收入院治疗。患者自诉去年4月份有高处摔伤史,当时昏迷,无恶心、呕吐。在当地医院就诊,未发现明显异常。 MRI示:L1、2椎体平面椎管内占位性病变,考虑多系椎管内髓外硬膜下占位性病变,性质多系脊膜瘤,副神经节瘤待排。 2006年2月15日在全麻下行椎管内肿瘤摘除术。摘除物送病检。结果示:L1、2神经鞘膜瘤。
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