神经肌肉接头疾病综述.pptVIP

2)渐增法:泼尼松20mg/日,每周递增10mg,逐步增加至隔日60～80mg 改善后维持4～5日后,并逐渐减量至隔日5～15mg,维持数年。用药可避免初期常用症状加重。 1)环磷酰胺:口服50mg,tid.儿童每日3～5mg/（kg,d)或200～400mg,每周2次静滴。好转后以每日2mg/kg维持。长期应用可致白细胞、血小板减少、胃肠道反应、出血性膀胱炎、脱发等。 （3）.免疫抑制 治疗 治疗 病因治疗 2)硫唑嘌呤(azathioprine) 2~3mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)开始 严重或进展型病例胸腺切除术后, 用抗胆碱酯酶药 改善不明显可试用 小剂量皮质类固醇疗效不持续患者 骨髓抑制, 易感染 应定期检查血象肝、肾功能, 白细胞3?109/L停用 治疗 3）环孢素A：6mg/(kg.d)×12个月 治疗 （3）.免疫抑制剂 副作用有肾小球局部缺血坏死\恶心\ 心悸等 奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素氨基糖甙类抗生素可加重症状 （4）避免使用的药物 疗效持续数日数月, 安全, 费用昂贵 暂时改善病情急骤恶化肌无力危象患者症状 胸腺切除术前处理, 避免改善术后呼吸危象 治疗 3. 血浆置换 病因治疗 剂量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 连用3~5d 用于各种类型危象, 较血浆置换简单易行 副作用: 头痛, 感冒样症状, 1~2d可缓解 治疗 4. 免疫球蛋白 病因治疗 重症肌无力危象 肌无力危象：常因抗胆碱酯酶药量不足或感染等原因引起，腾喜龙试验可证实。 胆碱能危象：由抗胆碱酯酶药过量所致，常有肌束震颤及毒蕈碱样反应，应立刻停用胆碱酯酶药物。 反拗性危象：因受体对抗胆碱酯酶药不敏感引起，应考虑气管切开人工辅助呼吸并停用药物使受体复敏。 表1 三种危象的鉴别━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━ 肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象━─────────────────────────────瞳孔大小 大 小 正常或偏大出汗 少 多 多少不定流涎 无 多 无腹痛、肠鸣音亢进 无 明显 无肉跳或肌肉抽动 无 常见 无抗胆碱酯酶药物反应 良好 加重 不定━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━ 气管切开无菌操作护理 雾化吸入, 及时吸痰 保持呼吸道通畅 呼吸肌麻痹 立即气管切开 人工呼吸器辅助呼吸 防止并发症(肺不张\肺感染等)是抢救成功的关键 治疗 5. 危象的处理 5．肌无力危象的处理 病死率15.4~50%,不论何种危象发生,均应立即处理: 1）首先保持呼吸道通畅, 呼吸困难者及早气管插管或气管切开,呼吸机辅助呼吸。2）积极控制感染。3）停用抗胆碱酯酶药物,辅助呼吸48小时后可再试用抗胆碱酯酶药。4）若有条件,可在辅助呼吸的同时给予静脉药物皮质类固醇激素,大剂量应用激素,逐步递减或大剂量免疫球蛋白应用,必要时血浆置换治疗。 大多数MG患者药物治疗有效 重症患者常死于吸入性肺炎等并发症 预后 Summary MG是一种神经-肌肉接头处发生传递障碍的获得性自身免疫性疾病。 临床特征为部分或全身骨骼肌异常的易疲劳。 主要与LEMS鉴别。 流行病学概况 1 . MG能发生于任何年龄。 2.其发病率呈双高峰期（第一个在20-40岁左右，多影响女性，女 ：男 = 3 ： 2 ； 第二个在40-60岁，影响男性，多合并胸腺瘤: ），70岁以后其发病率呈下降趋势。家族性病例少见 临床表现 加重病情 原因及诱因 感染、妊娠和月经前常，精神创伤、过度疲劳等 一. 临床特征 1．受累骨骼肌病态疲劳 2.受累肌的分布和表现 3. 危象(Crisis) 4.胆碱酯酶抑制剂治疗有效 5. 病程特点 一. 临床特征 部分或全身 骨骼肌(skeletal muscle)异常 易疲劳(fatigue)，呈波动性 活动后加重 休息后减轻 晨轻暮重 临床表现 1．受累骨骼肌病态疲劳 首发症状 眼外肌无力 上睑下垂(ptosis) 斜视复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳