脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识阐述.pptVIP

视觉诱发电位 ：对脱髓鞘病灶敏感性较高，病灶T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。 影像学检查 ： 白质内多灶性低密度斑，多分 布于脑室周围。 与均可发现临床下的脱鞘病灶，特别是大脑半球的病灶。更优于，阳性率可高达80%以上。 检查 表现为大小不一类圆形的T1低信号T2高信号 ?中枢神经系统白质内同时存在两处以上病灶。 ?症状持续24小时以上；或呈缓慢进展方式，病程至少6个月以上。?起病年龄在10-50岁之间。?可排除其他病因。 符合4条——确诊 1、2条缺1项——可能多发性硬化 诊 断 标 准 实验室检查特别是诱发电位及影像检查有助于发现潜在的病灶，帮助临床诊断。 的合成率及也可做为实验室支持诊断的指标（的诊断标准）。 诊 断 标 准 鉴别诊断 1、脊髓血管畸形及囊性肿瘤可有 缓解复发的病程应鉴别 2、脑干肿瘤也可有症状一度缓解的过程 3、多发性脑梗塞既有多发病灶又有 缓解的病程 4、视神经脊髓炎：症状局限在视神经和脊髓损害节段，无颅神经麻痹、眼球震颤、语言障碍、共济失调等。 5、急性播散性脑脊髓炎 影像 帮助 与的共同点 1、都是免疫介导的的脱髓鞘（发病机制 －免疫介导病理脱髓鞘改变） 2、均可急性、亚急性发病 3、病变多灶：临床均有大脑、小脑、脑干、 脊髓症状 4、改变有共同处：、、 5、治疗均用免疫抑制剂 脱髓鞘疾病 一、定义 是一类以中枢神经系统髓鞘脱失为主要病理改变的疾病。 髓鞘的组成及功能 组成：包绕神经纤维轴突的鞘膜结构； 形成：中枢神经髓鞘由少突胶质细胞形成； 功能：绝缘、保护，促进神经传导； 成分：髓鞘碱性蛋白（） 髓鞘蛋白脂蛋白（） 髓磷脂相关糖蛋白（） 正常传导 髓鞘破坏后传导 分类 先天性髓鞘形成不良 炎症性髓鞘脱失 继发性髓鞘脱失 二、病理特征 髓鞘破坏或脱失明显； 神经细胞、轴索及支持组织相对完整； 病变主要累及中枢神经系统白质； 小静脉周围有炎症细胞浸润； 无变性。 病理改变 血管周围炎症反应 髓鞘断裂 小胶质细胞介导髓鞘移除 持续性脱髓鞘 髓鞘脱失 胶质增生 三、常见类型 多发性硬化（） 视神经脊髓炎（） 急性播散性脑脊髓炎（） 弥漫性硬化 同心圆硬化 桥脑中央髓鞘溶解 常见脱髓鞘疾病的病理特征 特征 血管周围浸润 淋巴细胞 ＋＋ ＋＋ ＋＋ 巨噬细胞或单核细胞 ＋＋ ＋＋ ＋＋ 多形性细胞 － － ＋＋ 嗜酸粒细胞 － － ＋＋ 小静脉坏死 － － ＋ 血管周围脱髓鞘 ± ± ＋＋ 轴索损伤 ± ± ＋＋ 多发性硬化 1、病因 病毒感染与自身免疫反应； 分子模拟； 遗传因素：患者一级亲属患病风险增 高12-15倍。 环境因素：发病率随纬度增高 髓鞘反应性T细胞激活的分子模拟机制 2、发病机制 病毒感染 激活T淋巴细胞 自身免疫反应 髓鞘破坏脱失 遗传素质 3、临床表现 多发于20-40岁； 女性发病率为男性两倍； 病前可有诱因，如上呼吸道感染、腹泻； 急性或亚急性起病； 症状、体征依病变部位而异； 体征常多于症状； 临床特征：空间多灶性和时间多相性。 的常见症状 麻木、针刺感 、疼痛； 无力； 视力减退、复视 膀胱功能障碍 头昏或眩晕； 头昏或眩晕； 抑郁； 疲乏； 热敏感； 征。 的常见体征 动作性震颤； 痛觉、振动觉、位置觉减退; 肌力减退; 反射亢进、痉挛、’s征; 共济失调和平衡障碍; 眼球震颤; 视力减退，视盘苍白、充血、直接对光反射消失； 眼球共聚运动障碍。 提示的特征性表现 双侧视神经乳头炎或球后视神经炎； 核间性眼肌麻痹，并分离性眼震； 双侧三叉神经痛； 三联征； 征； 痛性痉挛； 发作性症状。 原发性视神经萎缩 视神经乳头炎 B A 很少出现的症状 失语； 偏盲； 锥体外系症状； 严重肌萎缩； 肌束震颤。 4、的临床分型 复发-缓解型：复发缓解交替发生 继发进展型：多次复发-缓解后持续进展 原发进展型：发病后持续进展，无缓解 进展复发型：原发进展的基础上伴急性复发 复发缓解型 继发进展型 原发进展型 进展复发型 5、辅助检查 脑脊液检查： ▲单核细胞增多 ▲合成率增高 ▲出现寡克隆带 ▲、、、抗体阳性。 诱发电位检查：发现亚临床病灶。 ：脑和脊髓白质长T1、长T2信号。 指数= / 血清 白蛋白 /白蛋白血清 脑脊液寡克隆带