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结缔组织病和风湿病广东药学院内科 李国标; 结缔组织是人体的支架，具有保护重要脏器和机体行动的功能。其包括皮肤，骨骼，肌腱，筋膜，血管和所有脏器的间质，均属于结缔组织，由于结缔组织分布广，所以结缔组织病大多是一种多系统多器官的病变。 ;风湿（rheumatism）是指骨骼肌肉的慢性疼痛。 风湿性疾病是泛指累及骨、关节及其周围软组织的一组疾病，而无论其病因是什么（感染性，免疫性，代谢性，内分泌性，退行性，地理环境性，遗传性，肿瘤性）都包括在内，范围相当广泛，根据美国风湿病学会编著的《风湿病概要》一书将风湿病分为十大类，弥漫性结缔组织病（CTD）只是其中的一类。 ;一．结缔组织病的共同临床特点;（三）同一种结缔组织病表现可有很大差异，而不同的结缔组织病又有相似的表现。病变累及多个系统，以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础。 ;（四）都是自身免疫性疾病，在内在和外来的因素作用下，机体丧失了正常的免疫 耐受性，以致淋巴细胞不能正确的识别其自身组织，从而引起自身免疫性疾病。;1．可检出多种自身抗体： ①抗细胞核物质抗体：对诊断价值最高。 ②抗细胞浆物质抗体：抗核糖体抗体，抗心磷酯抗体。 ③抗血细胞膜抗原抗体：淋巴细胞毒抗体；红细胞抗体；抗血小板抗体。;抗核抗体谱： 抗核抗体（ANA）是所有抗核成分抗体的综合试验，其敏感性高而特异性差，作为CTD的筛选试验，其滴度达到1：80以上需考虑CTD可能，要进一步作ANA谱检查以决定属哪种CTD。 ANA谱分以下四类：;（1）??? 抗DNA抗体： 抗DNA抗体有抗ssDNA和抗dsDNA之分，抗ssDNA无特异性，临床价值不大。抗dsDNA对诊断SLE有较高的特异性，尤其与SLE的活动度有关，抗dsDNA效价随疾病的活动或缓解而升降，所以常被作为SLE活动期指标。;（2）??? 抗组蛋白抗体： 组蛋白是一种碱性蛋白质，抗组蛋白抗体无特异性，可在多种CTD，尤其在药物性LE时出现。;（3）??? 抗非组蛋白抗体：共同特点是不含组蛋白，效价与疾病的严重程度及活动度无关。 ①抗SM抗体：以病人SMITH而命名。来源于脾脏。抗SM被视为SLE的标记性抗体，其阳性率为30%左右。???早期，不典型的SLE或经治疗后回顾性诊断有极大的帮助。;②抗SSA和抗SSB抗体：又分别称Ro抗体和La抗体，同SS有关，抗SSA的阳性率为60%，抗SSB为40%，并于口，眼干燥症状有关，抗SSA敏感性高于抗SSB，但抗SSB的特异性则优于SSA，两者同时测定，可提高SS的诊断率。;③抗Scl—70抗体：因该抗体多出现在PSS病人，且分子量为70KD，故得名。其为PSS的标记性抗体，阳性率为20—60%，其它疾病极少阳性。 抗Jo—1抗体：以病人命名，约25%的PM病人阳性，合并肺间质病变的PM的阳性率达60%。DM病人阳性率10%。其他均阴性。;2．CTD是一种免疫复合物病：IC激活补体后是CTD导致组织损伤的主要机理。在SLE病人的肾脏，皮肤，血清，胸水，心包积液和脑脊液中都可检出IC。CTD的IC主要由自身DNA和抗DNA抗体构成。;3．免疫调节异常：CTD病人的免疫系统丧失了对自身组织的耐受性，以致其淋巴细胞对自身细胞产生免疫反应，T细胞活化并产生大量细胞因子，其后果为B淋巴细胞高度活化增殖，产生大量自身抗体。;五。治疗上往往都可以用消炎药，激素，和免疫抑制剂，但个体差异性很大。 ;类风湿关节炎;流行病学;学习目标;类风湿关节炎Rheumatoid arthritis RA;1.RA的基本病理改变是什么?2. RA慢性期有何病理改变? 此期关节炎有何表现?;复习关节囊的构成;;是一种累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病。其特征性的症状为对称性、周围性多个关节慢性炎性病变，临床表现为受累关节疼痛、肿胀、功能下降，呈持续、反复发作过程。;;滑膜炎特点: 急性期:滑膜表现为渗出和细胞浸润,滑膜下层 小血管扩张,内皮细胞肿胀,间质水肿,管腔闭塞. 慢性期:①滑膜细胞层增厚,由1-2层增至10多层. ②滑膜下层有大量的淋巴细胞浸润. ③微血管新生. ④血管翳(pannus)形成. 血管翳是骨与滑膜交接处一特殊血管丰富的结缔组织.; 慢性期RA病人的交接处滑膜细胞及血管数量增加,长入软骨或骨组织,形成一种特殊结构,称为血管翳/软骨结合(pannus / cartilage junction)或血管翳/骨结合(pannus / bone junction),这一结构是造成RA病人关节破坏,关节畸形, 功能障碍的病理基础.;血管炎-累及中、小动脉 　　　　　　　　和