病理生理学第八章.docxVIP

第 八 章 第 九 章 第 十 章 第 十 一 章 第 十 二 章 第 十 三 章 弥 散 性 血 管 内 凝 血 弥 散 性 血 管 内 凝 血 ( disseminated intravascular coagulation, DIC ) 是 指 在 某 些 致 病 因 子 作 用 下 ，大 量 促入 血 ， 使 机 体 凝 血 系 统 被 激 活 ， 引 起 以微 血 栓 形 成 和 凝 血 机 能 障 碍 为 主 要 特 征过 程 。 由 于 微 血 管 堵 塞 、 凝 血 因 子 消 耗性 纤 维 蛋 白 溶 解 ， 临 床 表 现 为 严 重 的 出克 、 器 官 功 能 障 碍 及 贫 血 。 D I C 发 生 发迅 速 ， 如 不 及 时 诊 断 和 治 疗 ， 将 严 重 威生 命 。  凝 物 质广 泛 的的 病 理和 继 发血 、 休展 十 分胁 病 人 一节  引 的 原 发  弥 散 性 血 管 内 凝 血 的 原 因 和 发 病 机 制 起 D I C 的 疾 病 有 数 十 种 ， 其 中 D I C 常 见 性 疾 病 见 表 8 - 1 。 表 8-1.发生  DIC  的常见的原发性疾病 ------------------------------------------------------------------- 败血症、病毒血症 烧伤、创伤、挤压伤 血管内溶血、输血反应 羊水栓塞、胎盘早期剥离、死胎滞留 白血病、恶性肿瘤转移 严重肝脏疾病 --------------------------------------------------------------- D I C 发 生 机 制 十 分 复 杂 ，但 最 主 要 的 原 因 是由 于 各 种 因 素 引 起 血 管 内 皮 损 伤 和 组 织 损 伤 ，分 别 启 动 了 内 源 性 凝 血 途 径 和 外 源 性 凝 血 途径 ， 从 而 引 起 一 系 列 的 以 凝 血 机 能 失 常 为 主 的病 理 生 理 改 变 。 一 、 血 管 内 皮 损 伤 ， 启 动 内 源 性 凝 血 途 径 细 菌 、 病 毒 、 抗 原 抗 体 复 合 物 、 创 伤 及 大 手 术 、 缺 氧 、 酸 中 毒 等 均 可 引 起 血 管 内 皮 损 伤 ，使 内 皮 下 的 胶 原 暴 露 ， 由 于 其 表 面 带 有 负 电 荷 ，可 使 血 液 中 流 动 的 无 活 性 的 凝 血 因 子 Ⅻ 激 活（ Ⅻ α ） 而 启 动 了 内 源 性 凝 血 途 径 。 因 子 Ⅻ 激活 的 形 式 有 两 种 ， 一 种 是 固 相 激 活 ， 即 Ⅻ 因 子与 胶 原 或 内 毒 素 等 表 面 带 有 负 电 荷 的 物 质 接 触时 ， 其 精 氨 酸 上 的 胍 基 在 负 电 荷 影 响 下 ， 构 型发 生 改 变 ， 使 活 性 部 分 （ 丝 氨 酸 残 基 ） 暴 露 而 被 激 活 ， 因 此 ， Ⅻ 因 子 又 名 接 触 活 化 因 子 。 另外 一 种 激 活 形 式 为 液 相 激 活 ， 即 因 子 Ⅻ 或 活 化的 因 子 Ⅻ α 在 激 肽 释 放 酶 、 纤 溶 酶 或 胰 蛋 白 酶 作 用 下 ， 生 成 碎 片 Ⅻ f ， 它 就 是 激 肽 释 放 酶 原 激活 物 （prekallikrein activator, PKA ）。 Ⅻ 因 子 激 活 后 可 带 来 如 下 的 反 应 ： 1 . Ⅻ 因 子 激 活 后 ， 启 动 内 源 性 凝 血 途 径 ， 即 从 Ⅻ a 因 子 被 激 活 到 因 子 Ⅹ 形 成 的 过 程 。 2 . 活 化 的 Ⅻ 因 子 （ Ⅻ a ） 可 使 血 浆 激 肽 释 放 酶 原 （prekallikrein, PK） 转 变 为 激 肽 释 放 酶 （ kallikrein, ）， 它 能 迅 速 水 解 血 浆 中 的 高 分 子 量 激 肽 原 （ High molecular weight kininogen, HMW-K ）， 生 成 缓 激 肽（ bradykinin, BK ） , 后 者 可 促 进 平 滑 肌 驰 张 因 子 的 释放 ， 细 胞 合 成 并 释 放 P G E ， 引 起 小 血 管 扩 张 。生 成 的 激 肽 释 放 酶 又 可 进 一 步 使 Ⅻ 因 子 活 化 ，加 速 了 内 源 性 凝 血 系 统 的 反 应 。 3 . Ⅻ a 因 子 还 可 激 活 纤 溶 、 补 体 系 统 ， 进 一 步 促 进 D I C 的 发