完善的风湿热.pptVIP

5 舞蹈病（chorea） 特征为全身或部分肌肉非随意，不协调和无目的的痉挛运动 发病多在链球菌感染后1~6个月出现，女孩多于男孩，病理基础为病变累及锥体外系。病程约1-3个月，有自限性 临床表现 6 皮肤病变 包括皮下小结和环形红斑 皮下小结 为风湿活动的显著标志，直径0.5~2cm的圆形小结，质硬，无压痛，可活动，隆起于皮肤，常见于膝，踝，腕，肘等关节伸侧腱鞘附着处以及头皮或脊突处。近年来发病率约1%~4%，时消时现，一般经2~4周自然消失 临床表现 皮肤病变 环形红斑 多见于患者的躯干部及四肢屈侧，呈环形或半环形，边缘稍隆起，呈淡蔷薇色，无痛感及痒感，环内皮肤颜色正常，为风湿热的主征。可间歇出现，或时隐时现，持续数周，见于2%~5%的患儿 皮下小结 环形红斑 辅助检查 实验室检查 血象，血沉，C反应蛋白，抗链“O”，链球菌激酶（ASK），抗脱氧核糖核酸酶，免疫球蛋白及补体 心电图 超声心动 X线胸片 1 血象 白细胞（WBC）升高，中性粒细胞比例（ N%）上升伴核左移，常有轻度贫血，血小板（PLT）正常 2 急性炎症相关的检查项目 血沉增快，C反应蛋白阳性，α2-球蛋白增高，粘蛋白增高 3 抗链球菌抗体测定 抗链球菌溶血素O（ASO）升高，链球菌激酶（ASK）或抗脱氧核糖核酸酶、透明质酸酶升高 辅助检查 辅助检查 4 免疫球蛋白(IgG,IgA)升高，补体C3升高。 5 咽拭子培养 有时可培养出致病菌—A组乙溶血性链球菌 6 心电图 可见Ⅰ度房室传导阻滞（P-R间期延长），Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞，甚至完全性房室传导阻滞，ST-T改变以及非阵发性结性心动过速 7 超声心动 可确诊心包积液，心内膜炎，心脏瓣膜损害，并可判断房室肥大及左室收缩和舒张功能 8 X线胸片 肺纹理可增加，心影正常或增大 辅助检查 心电图 P-R间期延长 胸片 心胸比例增大 诊断和鉴别诊断 主要依靠综合临床表现和实验室检查，多参照1992年修订的琼斯(Jones)风湿热诊断标准。但近年来不典型病例渐增多，不能硬性遵循此标准以造成诊断失误 风湿热的诊断标准注：主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现；主要表现为心脏炎者P-间期延长不再作为次要表现。有链球菌感染依据，同时有两个主要表现或一个主要表现加两个次要表现，则表示风湿热的高度可能性。 风湿热活动性指标 体温不正常，体重不增，乏力 心率快，心律易有变化 血沉快，C反应蛋白不转阴性，抗链球菌抗体滴定度不下降或白细胞未恢复正常 鉴别诊断 由于风湿热是多器官同时受累的一组症候群，应分别与其它有相似临床表现的疾病相鉴别。 与发热疾病相鉴别 与其它心脏疾病相鉴别 与各型小儿关节炎的鉴别 鉴别诊断 1 发热性疾病应主要与急性白血病、幼年类风湿关节炎、结核病、系统性红斑狼疮以及链球菌感染后状态相鉴别 急性白血病除发热、骨关节疼痛外，有贫血、出血倾向、肝、脾及淋巴结肿大。周围血片可见幼稚白细胞，骨髓检查可确诊 幼年类风湿性关节炎 常伴发热和关节炎，以及心脏损害，但主要损害小关节并致关节畸形，且心脏瓣膜很少累及 风 湿 热 概述 风湿热定义；是一种与A族乙型溶血性链球菌感染有关的自身免疫疾病，主要病变为全身结缔组织非细菌性炎症。主要累及心脏，关节，皮肤。 临床表现：发热、心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下结节、环形红斑。 概述 病因及发病机理(etiology and pathogenesis) 病理(pathology) 临床表现(manifestations) 辅助检查 诊断及鉴别诊断(diagnosis and differential diagnosis) 治疗(treatment) 预后(prognosis) 预防(prevention) 概述(outline) 风湿热（rheumatic fever） 是一种易于在儿童期起病的结缔组织病(connective tissue dis