多发性骨髓瘤121.pptxVIP

多发性骨髓瘤;一、概述;发病情况;二、病因;三、临床表现;1.骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏 ;POEMS综合征;2.骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白引起的全身紊乱;带状疱疹;皮肤苔藓样变;3.肾功能损害;四、实验室和其他检查;1.血象（正常细胞性贫血） ;2.骨髓 ;3.血液生化检查;VH;M蛋白(单克隆免疫球蛋白)： 多发性骨髓瘤常为单株浆细胞的前体细胞恶性增生，形成庞大的单克隆浆细胞群，血清中出现此株单克隆浆细胞分泌的大量结构均一的免疫球蛋白或其肽链亚单位，临床上称之为单克隆免疫球蛋白（monoclonal proteins ,M蛋白）。;M蛋白有三种类型：;多发性骨髓瘤分型;;IgG骨髓瘤蛋白电泳图;IgG骨髓瘤蛋白电泳图;固定免疫电泳;IgG-κ型 ;IgM-κ型 ;λ型 ;κ型 ;IgA- κ型 ;IgA-λ型 ;血清免疫球蛋白定量测定 M蛋白↑，正常免疫球蛋白↓;②血钙、磷测定 骨质破坏，血C a↑、P正常 ,ALP正常 ;④C-反应蛋白（CRP）和乳酸脱氢酶(LDH) CRP与IL-6呈正相关 LDH与肿瘤细胞活动有关 反应疾病的严重程度; ⑤尿：90%有蛋白尿； 半数患者尿本周蛋白（+）: 成分：游离轻链κλ（分子量小，可 在尿中排出） 特点：45-60℃凝固，沸点溶解，60℃ 以下，又沉淀。 尿蛋白电泳：浓集区带 肾功能：BUN↑、Cr↑ ;4. X线检查;5. 99m鍀-亚甲基二磷酸盐（99mTc-MDP）γ骨显像 ;五、诊断与鉴别诊断;诊断：;MM以外的其他浆细胞病 巨球蛋白血症（Waldenstrom）属浆细胞病范畴 特点：1. BM中浆细胞样淋巴细胞克隆性增生 2. M蛋白为IgM 3.一般无溶骨性病变 4.高钙血症、肾功不全少见 5.需与IgM型MM鉴别 ; 意义未明的单株免疫球蛋白血症（MGUS） 特点：1.单株免疫球蛋白一般少于10g/L 2.无骨骼病变 3.BM中浆细胞不增多 4.血清β2微球蛋白正常 5.无MM相关症状（贫血、肾功不全、高 钙血症，高粘滞综合征、感染）,个别转化为骨髓瘤或aldenstrom ; 继发性单株免疫球蛋白增多症： 偶见于慢性肝炎、自身免疫病、B细胞淋巴瘤、白血病。 特点：这些疾病均无克隆性骨髓瘤细胞增生。;重链病： 特点：1.免疫电泳发现血中仅有单克隆Ig重链存在 （γ、α、或μ重链），而无单克隆Ig轻 链存在 2.重链病的血和尿中均测不到Ig轻链 ;反应性浆细胞增多症： 特点：1.浆细胞一般不超过15%且无形态异常 2.免疫表型为CD38+、CD56- 3.不伴有M蛋白 4.IgH基因重排阴性 常见病：慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝 硬化、转移癌等 ;引起骨痛和骨质破坏的疾病： 特点：ALP↑ 原发病的表现 BM找到成堆的癌细胞 常见病：骨转移癌，老年性骨质疏松症，肾小管 性酸中毒，甲状旁腺功能亢进症 ; ISS国际分期系统;每期分为A组和B组 A组肾功能正常（血肌酐＜176.8μmol/L） B组肾功能不正常（血肌酐≥176.8μmol/L）;六、治疗;沙利度胺 Thalidomide （反应停） ;硼替唑米Bortezomib(Velcade,万珂);三氧化二砷 ;利妥昔单抗（Rituximab）;干扰素;干扰素;三个阶段：诱导缓解治疗 强化巩固治疗 维持治疗 ; 初治病例： MPT:美法仑 4mg/(m2.d) 口服共7天 泼尼松 40mg/(m2.d) 口服共7天 沙利度胺 100mg/d 每天一次，连续半年 VAD:长春新碱 0.4mg/d 静脉滴注共4天 阿霉素 10mg/d 静脉滴注共4天 地塞米松 40