脱髓鞘病变朱丹大连医科大学.pptxVIP

脑白质脱髓鞘性病变浅析脑白质脱髓鞘性病变浅析 朱丹 朱丹白质病是一个定义松散的名词，其种类包括病理改变局限于或者主要位于白质内的几乎所有病变；白质即为有髓鞘的轴索束构成。分为：原发性脱髓鞘 （正常髓鞘脱失，轴索相对正常） 继发性脱髓鞘和或白质损害 （一大组不同病因、不同发病机制、不同临床表现和不同的病灶分布的疾病；在某些情况下，继发性脱髓鞘者其髓鞘和轴索的同时损害难以区分，使脑组织广泛受累，故又称脑白质病） 髓鞘形成障碍： 以髓鞘的形成和/或维持缺陷为特征的一类疾病脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化。髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现的基础。脱髓鞘的原因不清，已经确定的致病因素包括病毒、感染后或接种后的免疫反应，毒性化学物质反应及营养物质和维生素缺乏等，主要累及脑深部白质，脑室周围，肿瘤样占位性的脱髓鞘也可见。髓鞘的形成从妊娠第6个月开始一直延续至成年，由周围神经系统开始，经脊髓、脑干最后至幕上脑组织。新生儿2d，T1示脑干背侧、视器、内囊后肢、丘脑腹中核、中央放射冠和中央旁沟按病因学分类： 血管性脱髓鞘 硬化性脱髓鞘 感染性脱髓鞘 中毒性脱髓鞘 脑白质营养不良性脱髓鞘血管性脱髓鞘（侧脑室周围含水量增多） 正常情况下脑脊液的来源有两个： 脉络膜所分泌；小部分直接从脑间质进入脑室。 在侧脑室周围——结构疏松带——轴索纤维较细，周围髓鞘较薄，脑间质间隙较大，室管膜较完整/脱失（双侧额角前部更为明显）。 （60岁），相应部位室管膜——缺失或破坏——侧脑室内脑脊液倒流入脑间质内，或脑间质液不能通过正常室管膜流入侧脑室而滞留，造成侧脑室周围含水量增多，引起脱髓鞘改变——颗粒性室管膜炎。CT表现：双侧侧脑室周围可见晕样低密度区，双侧对称，边界不清。MRI表现为长/等T1、长T2，FLAIR呈高信号 最常出现的是双侧侧脑室额角；以其前、外角为中心向邻近扩展，呈三角形或冠状；双侧枕角亦可出现此表现。严重时，侧脑室周围均可环绕此信号。 常伴发脑萎缩，腔隙性脑梗塞，血管间隙扩大等71岁 女82岁 男79岁 男79岁 女多发性硬化（Multiple sclerosis）（硬化性脱髓鞘）分类：经典型（Charcot型） 急性型（Marburg型） 弥漫性大脑硬化（Schilder型） 同心圆硬化（Balo型） 视神经脊髓炎（Devic型） 经典型原因：不明 可能与自身免疫反应或病毒感染有关。临床模式：逐渐加重—缓解—复发，经治疗随访确诊。Predilection age：20—40岁 Female，儿童或少年时期起病少见。病灶部分不定，临床表现多样—提示病灶散在、多发的特征。临床主要症状：运动乏力、感觉异常、视感觉减弱（视神经、视交叉受损）和复视等症状。病变处于活动期时，脑脊液实验室检查可发现单核细胞增多，蛋白质量略升高等。影像表现额枕角、侧脑室周围白质、脑干、小脑、脊髓内大小不一、数目不等低密度灶（CT） 稍长T1、长/稍长T2，FLAIR高信号（敏感序列） 活动期边界不清、增强可见均匀、环状或结节状强化（血—脑脊液屏障的一过性异常） 稳定期边界清、不强化2010McDonaldMS诊断标准：MRI显示空间多发特点：在MS中枢神经系统4个经典部位（室周的、近皮层的、幕下的或脊髓）中，至少2个部位存在/=1个T2加权像异常信号病灶；或不同部位再次发作。 要求在横轴面上病灶的直径在3mm以上，脊髓病灶与幕下病灶具有同等价值；1个脊髓强化病灶等同于1个脑内强化病灶，1个脊髓T2加权像异常信号病灶代替1个脑内病灶。 MRI显示的时间多发：在任何时间同时存在无症状的强化病灶与非强化病灶；或参考 初始MRI检查，在MRI随访中出现1个新的T2加权像异常信号病灶或强化病灶。 （有人认为至少一个幕下病灶为诊断标准）51岁女性After treatmentbefore脑桥臂也是MS常好发的位置胼胝体内见广泛高信号，形态变小；侧脑室周围可见火焰样FLAIR高信号表现MS征象学习直角脱髓鞘征（最常见）: 指病灶呈卵圆形、圆形等，长轴垂直于侧脑室“Dawson’s Fingers” sign煎蛋征（膏药征）DWI呈“晕环征” ——因病灶周围血浆蛋白的渗出而出现的水肿带36岁 F 双下肢麻木 无力7月“Sicking-plaster” sign胼胝体也是MS好发的部位，表现为“条纹征” “点线征” “倒逗征”Upside-down comma signSubcallosal striation signDot-dash sign增强后征象：“开环征”（弓形征）Arclike signOpen-ring sign急性型（Marburg型）少见 急性暴发型、单时相的MS，也可由典型MS进展 形成 年轻患者 急性或亚急性起病 病程往往在几周内达到高峰 通常出现发热的