帕金森病诊断北京协和医院张振馨PPT课件.ppt

帕金森病运动症状和非运动症状 非运动性 精神和睡眠 ？发生于疾病前的人格改变 抑郁 焦虑 非常逼真的梦 断续的睡眠 感觉 麻木和刺痛感 感觉异常：如温热感 静坐不能：感觉不安 嗅觉缺失 视觉集中敏感性受损 植物神经 直立性低血压 胃肠运动受损 膀胱功能障碍 体温调节障碍 瞳孔对光反射减弱 脂溢性皮炎 体重减轻 性功能障碍 * 帕金森症的分类 特发帕金森症:帕金森病 继发帕金森症 药源性帕金森症 多巴胺受体阻断剂(抗精神病药) 多巴胺耗竭剂(利血平) 锂剂 盐酸氟桂利嗪、桂利嗪、盐酸地尔硫卓 偏侧萎缩，偏侧帕金森症 脑积水 正常颅压性脑积水 非交通性脑积水 低氧血症 感染 霉菌感染 艾滋病 胞浆玻璃样包含体病 亚急性硬化性脑炎 脑炎后遗症 CJD 代谢性 低钙性帕金森症 慢性肝脑变性 * 帕金森症的分类 副瘤性 精神性的 脑脊髓空洞形成 外伤性 毒物 MPTP中毒 CO中毒 锰中毒 苏铁素 美沙酮 二硫化碳 二硫化物 肿瘤 血管性 多灶性梗塞 宾斯万格痴呆 * 帕金森症的分类 帕金森叠加综合症 皮层基底神经节变性 痴呆综合症 Alzheimer‘s 病 皮层弥漫性路易体病 Pick’s 病 关岛 PD-D-ALS 多系统萎缩综合症 纹状体黑质变性 Shy-Drager 综合症 散发性OPCA 运动神经元病叠加帕金森 进行性苍白球萎缩 进行性核上性麻痹 * 帕金森症的分类 遗传变性疾病 Ceroid-lipofuscinosis 格-施-沙病 哈-施病 舞蹈病 Lubag(Filipino X-linked dystonia-parkinson) 共济失调病 线粒体细胞病变合并纹状体坏死 神经棘红细胞症，舞蹈样运动棘红细胞症 家族性OPCA 丘脑性痴呆综合症 肝豆状核变性 * UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria 帕金森病的UK脑库临床诊断标准 * 步骤1-帕金森症状的诊断 运动减少：随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。 至少符合下述一项： 肌肉强直 静止性震颤4-6Hz 姿势不稳（非原发性视觉，前庭功能，脑功能及本体感受功能障碍造成） * 步骤2-排除非帕金森病的诊断无不典型的体征 有动眼危象 病情持续性缓解 发病3年后，仍是严格的单侧受累 核上性麻痹 小脑征 早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和执行障碍 * 步骤2-帕金森病的排除标准 锥体束征阳性（Babinski +） 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍） 其他病因(继发帕金森症) 反复的脑卒中发作史，伴帕金森特征的阶梯状进展 反复的脑损伤史 确切的脑炎病史 * 步骤2-帕金森病的排除标准 在症状出现时，应用精神抑制药物 1个以上的亲属患病 CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 接受过MPTP（1甲基4苯基1，2，3，6四氢吡啶，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性） * 步骤3-帕金森病的支持性诊断标准 确诊帕金森病需要至少符合3个以上(含3个) 单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%） 严重的左旋多巴导致的异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年） 临床病程10年以上（含10年） * Proposed diagnostic criteria Criteria A Resting Tre.，Rigid.，Brady.，Asymm. Criteria B (Suggestive of alternative Diagnoses) Atypical signs at onset (1st 3 years) Supranuclear gaze palsy, slowing of vertical saccades Severe symptomatic dysautonomia unrelated medication Criteria C Substantial and sustained L-dopa or Dopamine agonist response * Proposed diagnostic criteria Possible IPD Criteria A 2/4, (One is T or B) Criteria B, absence Criteria C, presence Probable IPD Criteria A 3/4, (One is T or B) Criteria B, absence Criteria C, presence Definite IPD Histopat