帕金森病的诊断PPT课件.ppt

三、临床表现 一般特点 运动症状 非运动症状 * PD的一般特点 多于60岁后发病，偶有20余岁发病 起病隐袭，缓慢进展，不对称起病 * 运动症状 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 * 拇指与食指“搓丸样”动作 。4-5Hz。 静止性震颤(static tremor) 多为首发症状， 自一侧远端开始, 不对称 安静时出现, 随意运动减轻 紧张时加剧, 睡眠中消失 * 对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。 齿轮样强直 铅管样强直 肌强直(rigidity) * 运动迟缓特点: 随意运动减少缓慢 运动迟缓特点: 随意运动减少缓慢 运动迟缓特点：随意运动减少或缓慢；（1）运动启动困难（2）动作执行困难。对左旋多巴治疗反应好。 面具脸：表情肌活动少, 双眼凝视, 瞬目减少 运动迟缓(bradykinesa) * 步态: 早期: 下肢拖曳，上肢摆动消失 后期: 小碎态, 启动困难, 冻结步 态，慌张步态 姿势: 站-屈曲体姿 姿势步态异常 * 手指精细动作困难僵住 小写症(micrographia) * 非运动症状： 精神症状：抑郁、焦虑、睡眠行为异常 感觉障碍：嗅觉减退，不安腿综合征 自主神经症状：便秘、血压偏低、多汗、性功能障碍、排尿障碍 * 早期：其临床诊断标准为 1997 年发表的英国脑库标准。 近期，参考了国际运动障碍协会（MDS）的诊断标准后制定了新的诊断标准。增加了非运动症状在诊断中的作用，并且对诊断的确定性进行了分类（确诊 PD 和很可能 PD）。 （中国帕金森病的诊断标准2016） 四、诊断 * 帕金森病诊断流程 问一：确定是否帕金森综合征 问二：继发还是原发 问三：PD叠加综合征鉴别 * 诊断流程 符合综合征 不具有绝对排除指标 没有警示指标 或有警示指标（不多于2个）小于等于支持指标 没有警示指标 至少存在两条支持指标 可能是 很可能是 临床确诊 * 1、运动迟缓（必须） 2、肌强直或（且）静止性震颤 注意：单独的运动性和姿势性震颤(MDS-UPDRS中3.15和3.16)不满足帕金森综合征的诊断标准。 ? I 诊断帕金森综合征的运动核心症状（即同时符合1和2） * 1、多巴胺能药物的治疗有显著疗效 2、左旋多巴诱导的异动症 3、明确的非对称的静止性震颤 4、嗅觉丧失 ? II 支持标准 显著疗效：(1) UPDRS-III评分改善超过30％或主观症状显著改善；(2)存在明确且显著的开/关期症状波动，伴根据剂量预测的“关期”。 ? * 1、小脑症状 2、凝视麻痹（向下垂直） 3、额颞叶痴呆（疾病前5年内诊断） 4、冻结步态（仅限于双下肢，超过3年） 5、失用性痴呆（皮层感觉、肢体失用或进行性失语） 6、药物性PDS 7、L-dopa无效 8、分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。 9、专家意见 ? III 绝对排除标准：（出现下列任何1项即可排除帕金森病的诊断） * IV 警示指标： ? 1.五年内出现： 1、依赖轮椅、跌倒（3年内） 2、球麻痹 3、喘鸣 4、自主神经功能损害 2.五年内不出现： 1、病情无进展 2、缺乏非运动症状 3、缺乏不对称性 ? 3. 10年内手脚挛缩或颈项前驱 4. 不明原因椎体束受损 * * Hoehn-Yahr 疾病分期评分 0 ：无疾病体征 1.0：单侧肢体症状 1.5：单侧肢体+躯干症状 2.0：双侧肢体症状，无平衡障碍 2.5：轻度双侧肢体症状，后拉试验可恢复 ：双侧肢体症状，平衡障碍，后拉试验阳性，保 留独立能力 4 ：严重障碍，但能自己站立或行走 5 ：不能起床，或生活在轮椅上，需人照料 * PD脑纹状体DAT功能逐渐显著降低 基线 22月 34月 46月 DA转运体PET成像 辅助检查 * 正常DAT分布 * PD患者的DAT-PET * * (3) 帕金森叠加综合征 (1) 特发性震颤 (2) (继发性)帕金森综合征 多系统萎缩(MSA) 进行性核上性麻痹(PSP) 五、鉴别诊断 * 继发性帕金森病：由已知原因所致的帕金森病综合征，如脑炎或药物引起的。 帕金森叠加综合征：具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病。 * 发病年龄早, 唯一表现：姿势性或动作性震颤, 常影响头部。引起点头或摇晃, 无肌强直运动 迟缓 饮酒服心得安震颤显著减轻 约1/3的患者有家族史 (1) 特发性震颤 * 临床表现 ET PD 发病年龄 中青年多见 老年多见 家族史 50-70% 10-15% 致病基因 FET1 α-