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Prosper Ménière (1799-1862,France) 历史回顾 1861年,法国学者Ménière首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退。 这组病症被称为“美尼尔氏综合症” 。 现名为“梅尼埃病” 病因 病因不明 1、内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说 2、免疫反应学说 3、内耳缺血学说 1.膜迷路积水膨大 病理生理 1 病理生理 2 1.膜迷路积水膨大 病理生理 3 2.前庭膜破裂,内外淋巴交混 临床表现 20 min至12 h 发作时无意识丧失,神志始终清醒 发作时伴植物神经症状及平衡功能障碍 间歇期无眩晕发作,可伴有平衡功能障碍 1. 眩晕(vertigo) 眩晕产生机制-1 前庭系统 视觉 本体感觉 维持人体平衡的器官 眩晕发生机制-2 前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕 前庭系统具有对称性与均衡性 冷热试验(热刺激) (对称性的改变) 外侧半规管 前庭神经核 外展神经核 前庭眼束 眼震方向 临床表现 2.耳聋(hearing loss ) 为波动性感音神经性聋,早期低中频 发作期加重,缓解期减轻 耳聋程度每况愈下,可有听觉重振现象 临床表现 发作期常伴有耳鸣和(或)耳闷胀感。疾病早期间歇期可无耳鸣和(或)耳闷胀感,随着病情发展,耳鸣和(或)耳闷胀感可持续存在。 3. 耳鸣(tinnitus) 诊 断 一、临床诊断 (一)诊断标准 1.2次或2次以上眩晕发作,每次持续20min至12h。 2.病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到 中频的感音神经性听力下降。 3.患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。 4.排除其他疾病引起的眩晕,如前庭性偏头痛、 突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、 前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、 后循环缺血、颅内占位性病变等;此外,还需 要排除继发性膜迷路积水。 诊 断 (二)临床分期 根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5、1.0 及2.0?kHz纯音的平均听阈进行分期。 一期:平均听阈≤25?dBHL; 二期:平均听阈为26~40?dBHL; 三期:平均听阈为41~70?dBHL; 四期:平均听阈70?dBHL。 诊 断 二、疑似诊断 诊断标准 1.2次或2次以上眩晕发作,每次持续20min至24h。 2.患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。 3.排除其他疾病引起的眩晕,如前庭性偏头痛、 突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、 前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、 后循环缺血、颅内占位性病变等;此外,还 需要排除继发性膜迷路积水。 检查 一、基本检查 包括耳镜检查、纯音测听和声导抗检查。 二、根据情况可以选择的检查项目 1.听力学检查:包括脱水剂试验、耳蜗电图、耳声发射(OAE)、听觉脑干反应(ABR)等。 2.前庭功能检查:包括自发性眼震、凝视眼震、视动、平稳跟踪、扫视、位置试验、冷热试验、旋转试验、摇头试验、头脉冲试验、前庭白旋转试验、前庭诱发肌源性电位(VEMP)、主观垂直视觉/主观水平视觉等。 3.平衡功能检查:静态或动态姿势描记、平衡感觉整合能力测试以及步态评价等。 4.耳鸣检查:耳鸣声调及强度匹配检查。 5.影像学检查:首选含内听道-桥小脑角的颅脑MRI,有条件者可行钆造影内耳膜迷路MRI成像。 6.病因学检查:包括免疫学检查、变应原检查、遗传学检查、内分泌功能检查等。 检查—— MRI 冠状位 冠状位 轴位 治疗 治疗目的: 减少或控制眩晕发作, 保存听力, 减轻耳鸣及耳闷胀感。 药物治疗 发作期的治疗: 前庭抑制剂:包括抗组胺类、苯二氮卓类、抗胆碱能类以及抗多巴胺类药物,可有效控制眩晕急性发作,原则上使用不超过72 h。临床常用药物包括异丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普鲁氯嗪、氟哌利多等。 糖皮质激素:如果急性期眩晕症状严重或听力下降明显,可酌情口服或静脉给予糖皮质激素。 支持治疗:如恶心、呕吐症状严重,可加用补液支持治疗。注:对诊断明确的患者,按上述方案治疗的同时可加用甘露醇、碳酸氢钠等脱水剂。 .卫生. .管理. .卫生. .管理. 1861年,他在发表的论文称,通过尸体解剖发现迷路疾病可表现为:突发性耳聋、耳鸣、恶心、眩晕。为了纪念这位杰出的医学家,人们把这一组病症叫做美尼尔氏综合症 。现名为“梅尼埃病” .卫生. .管理. 梅尼埃病的病因不明,可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染、变应性、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等有关 植物神经功能紊乱: 过度疲劳、情绪波动等均能影响植物神经系统稳定性,交感神经应激性增高,内耳小动脉痉挛,断而产生膜迷路积水。 内分泌功
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