免疫学 抗神经节苷脂抗体与免疫介导的神经疾病.pptVIP

抗神经节苷脂抗体研究目的 神经节苷脂结构分布及命名 分布：神经节苷脂广泛分布于全身各组织细胞膜的外表面，以神经系统含量最丰富，参与神经细胞膜的构成，并维持其稳定性。其分子由两部分构成，一部分是位于神经细胞膜脂质层内疏水性的神经酰胺， 另一部分是暴露于膜表面的亲水性的低聚糖基。 抗神经节苷脂抗体及致病机制 在正常情况下，神经组织中的神经节脂被遮盖，不受免疫系统的攻击，当各种因素造成该物质的抗原成分暴露，体内B淋巴细胞即产生抗神经节苷脂的自身抗体。抗神经节苷脂抗体具有致病性，以神经节苷脂为攻击目标，在补体参与下直接介导细胞损伤。 抗GM1抗体可能的产生途径有两种假说： ①抗原摸拟假说：即致病源与神经组织有相同或相似的抗原性，可以引起交叉免疫反应。 ②缠绕位点漂移假说。疾病相关抗体来源于正常存在的抗体缠绕位点突变。 GM1抗体在疾病检测中的作用 急性吉兰-巴雷综合征 根据其免疫损害部位不同，分成两大类：即髓鞘型及轴索型。 患者体内抗GM1抗体在神经系统中经常缠绕于运动神经元、脊髓灰质等部位，其免疫反应的抗原表位分布远超过在抗GM1抗体相关运动神经病的病理损伤部位。 抗GM1抗体相关周围神经病的发病不仅与抗原是否存在有关，而且与局部神经节苷脂分布、抗体渗透等也有关。 患者血清中存在抗周围神经髓鞘成分的髓鞘抗体有，GM1抗体，GM1b抗体，抗GD1a抗体等 空肠弯曲菌是轴索型常见前驱感染因子