第二章 原发性肾小球疾病.pptVIP

鉴别诊断 急性链球菌感染后肾炎：根据潜伏期、实验室检查、肾活检可资鉴别 非IgA系膜增生性肾炎：肾活检可资鉴别 继发性系膜IgA沉积：如紫癜性肾炎、慢性肝病等，根据病史及实验室检查可资鉴别 薄基底膜肾病：多有阳性家族史，肾活检免疫荧光检查IgA 阴性，电镜可见肾小球基底膜弥漫变薄 泌尿系感染：伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增多的IgA肾病病人，易误诊为尿路感染，但反复中段尿细菌培养阴性，抗生素治疗无效 内科学（第9版） 诊断和鉴别诊断 单纯镜下血尿：无特殊治疗，避免劳累、预防感染和避免使用肾毒性药物。一般预后较好 反复发作性肉眼血尿：对于感染后的病人，积极控制感染，抗生素应选用无肾毒性的；对于扁桃体感染，建议行扁桃体摘除 伴蛋白尿 ACEI或ARB 治疗：逐渐增加至可耐受的剂量，以使尿蛋白＜0.5～1g/d 糖皮质激素治疗：经上述治疗后，如尿蛋白仍持续＞1g/d且GFR＞50ml/（min·1.73m2），可使用糖皮质激素治疗，每日泼尼松0.6～1.0mg/kg，4～8周后酌情减量，总疗程6～12月 免疫抑制剂：有一定作用，目前获益仍存在争议 内科学（第9版） 治疗 治疗原则：根据不同的临床表现、病理类型和程度等综合制定个体化方案 肾病综合症 病理改变较轻者，可选用激素或联合应用细胞毒药物 病理改变较重者，疗效常较差，尤其是大量蛋白尿难于控制者，肾脏病变呈持续进展，预后差 急性肾衰竭 若肾活检提示为细胞性新月体肾炎，应及时给予大剂量激素和细胞毒药物强化治疗 若病人已达到透析指征，应给予透析治疗 红细胞管型阻塞肾小管引起的急性肾衰竭，给予支持治疗，必要时透析治疗，大多数自发缓解 内科学（第9版） 治疗 高血压 控制血压可减轻肾脏的继发损害， ACEI或ARB可减少蛋白尿，延缓肾衰竭进展 慢性肾衰竭 内科学（第9版） 治疗 存活率 一般10年约80%～85% ，20年约65% 预后差异大 有些病人预后良好，但有些快速进展至大量蛋白尿、高血压和肾衰竭 肾移植预后 存在一定比例的复发，但不常导致移植物失功 内科学（第9版） 预后 肾病综合征 第五节 定义 病因 病理类型和临床特征 并发症 诊断和鉴别诊断 治疗与预后 内科学（第9版） 肾病综合征 肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是以 大量蛋白尿（3.5g/d） 低白蛋白血症（血清白蛋白30g/L） 水肿 高脂血症为基本特征的临床综合征 其中前两项为诊断的必备条件 内科学（第9版） 定义 内科学（第9版） 病因 分类 儿童 青少年 中老年 原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 微小病变型肾病 局灶节段性肾小球硬化 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 继发性 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 狼疮肾炎 狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病 分类和常见病因如下表 内科学（第9版） 病理类型和临床特征 病理 微小病变型肾病（minimal change disease，MCD） A：光镜下正常肾小球（PAS染色）　 B：电镜下肾小球（广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合） 光镜下肾小球无明显病变，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性 免疫病理检查阴性 电镜下广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合 内科学（第9版） 病理类型和临床特征 微小病变型肾病（minimal change disease，MCD） 儿童高发 表现为肾病综合征 对糖皮质激素治疗敏感，但复发率高达60％ 可转变为其它病理类型 临床特征 内科学（第9版） 病理类型和临床特征 病理 系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis） A：光镜下肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生（PAS染色）　 B：免疫荧光染色下肾小球（系膜区不连续的颗粒状荧光） 光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生 免疫病理分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎 电镜下显示系膜增生，在系膜区可见电子致密物 内科学（第9版） 病理类型和临床特征 系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis） 多有前驱感染 表现为肾病综合征，伴有血尿 多数病人对激素和细胞毒药物有良好的反应 临床特征 内科学（第9版） 病理类型和临床特征 病理 局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS） 光镜下可见病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段的硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎缩、肾间质纤维