自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程及路径表单.pdfVIP

自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院 流程及路径表单 （2010 年版） 一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 1. 第一诊断为自身免疫性溶血性贫血 （ICD–10.D59.102）。 2.1 月≤年龄 18 岁。 3. 温抗体型。 4. 免疫性。 （二）诊断依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》 （张之南、沈悌主编， 科学出版社， 2008 年，第三版）、《诸福棠实用儿科学（第七 版）》（人民卫生出版社） 、《临床诊疗指南–血液病学分册》 （中华医学会编著，人民卫生出版社） 。 1. 病史。 2. 临床表现：贫血、肝脾肿大、黄疸、血红蛋白尿。 3. 血常规 : 贫血程度不一。外周血涂片可见数量不等球 形红细胞、幼红细胞或红细胞碎片，网织红细胞增多。 4. 骨髓检查呈幼红细胞增生象，偶见红细胞轻度巨幼变。 5. 再生危象时，血象呈全血细胞减少 , 网织红细胞减少 , 骨髓象呈增生减低。 6. 抗球蛋白试验直接试验阳性 , 主要为抗 IgG 和抗补体 C3 型, 偶有抗 IgA 型；间接试验可阳性或阴性。 （三）治疗方案的选择。 根据 《诸福棠实用儿科学 （第七版）》（人民卫生出版社）、 《临床诊疗指南–血液病学分册》 （中华医学会编著，人民 卫生出版社） 。 1. 糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂 量给药。 2. 红细胞输注：严重贫血或出现缺氧症状需要输红细 胞。尽可能使用洗涤红细胞。 3. 静脉输注丙种球蛋白：对糖皮质激素效果差者。 （四）标准住院日为 14 天内。 （五）进入路径标准。 1. 第一诊断必须符合 ICD-10.D59.102 自身免疫性溶血 性贫血 (AIHA) 疾病编码，且 1 月≤年龄 18 岁。 2. 血液检查指标符合需要住院指征：血红蛋白 70g/L ， 或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。 3. 当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要 特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以 进入路径。 （六）明确诊断及入院常规检查需 2 －3 天（工作日） 。 1. 必需的检查项目： （1）血常规（包括网织红细胞计数） 、尿常规、大便常 规+隐血； （2）抗球蛋白试验、冷凝集素试验； （3 ）肝肾功能、电解质、凝血功能、溶血全套、输血 前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病筛查。 2. 根据患者情况可选择的检查项目： （1）感染相关病原检查； （2）相关影像学检查； （3）骨髓形态学检查。 （七）治疗开始于诊断第 1 天。 （八）治疗方案与药物选择。 1. 糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作 用并对症处理。 （1）常规剂量：泼尼松 1 –2mg/Kg/d ，分次口服，用药 2 –4 周后，逐渐减停。 （2）短疗程大剂量给药： 甲基泼尼松龙 15 –30 mg/Kg/d ， 或地塞米松