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皮肤脉管栓塞征象 许多疾病可引起皮肤血管和淋巴管的非血管炎性闭塞性脉管病变，包括胆固醇栓塞、转移癌、淋巴瘤、心内膜炎、异物等 1 1.胆固醇栓塞 胆固醇栓塞的临床特征为肢体远端急性疼痛、网状青斑、网状紫癜（见A）、外周坏疽、发绀或溃疡。常见于伴有重度动脉粥样硬化或接受导管置入、长期抗凝或紧急溶栓治疗的老年患者。活检病理常需连续切片才能发现特征性管腔闭塞，真皮-皮下组织交界处小动脉管腔内见细长、双面凸的针形裂隙（见B~D），即胆固醇裂隙。 胆固醇栓塞：（A）右足侧网状紫癜；（B）低倍镜示真皮-皮下组织交界处小动脉栓塞；（C）特征性改变有管腔内狭长、双面凸的针形裂隙；（D）胆固醇裂隙。 2 （A）原发性高草酸尿症患者右踝内侧坏死性溃疡； （B）真皮深层血管腔内结晶； （C）高倍镜示血管内结晶； （D）偏振光下双折光的血管内结晶 2.草酸盐栓塞 皮肤草酸盐栓子与高草酸尿症有关，原发性高草酸尿症为酶缺陷所致的先天性代谢缺陷，I型高草酸尿症最常见，系丙氨酸乙醛酸氨基转移酶缺陷所致。临床特征为肾结石和早期肾衰竭，皮肤网状青斑、手足发绀和坏死性溃疡（见A），甚至外周坏疽。病理特征为真皮深层管腔内出现黄色至褐色双折光的茜素红阳性结晶（见B~D）。 3 图 1.（A）炎性转移性乳腺癌示红色质硬斑块；（B）真皮淋巴管腔被癌细胞阻塞；（C）管腔阻塞的淋巴管高倍镜观；（D）D2-40/Podoplanin 蛋白免疫染色证实为淋巴管受累。 图 2.（A）毛细血管扩张性乳腺转移癌示前额和鼻背紫色斑块；（B）血管腔被肿瘤细胞阻塞；（C）阻塞管腔的高倍镜观；（D）CD31 染色示内皮细胞阳性。 3.皮肤转移癌 皮肤转移癌为肿瘤细胞由原发性恶性肿瘤播散至皮肤，在所有皮肤肿瘤中占 2%。脉管内皮肤转移为肿瘤细胞出现在淋巴管内，导致所谓的「炎性转移癌」（见图 1），或肿瘤细胞出现于血管内，称为「毛细血管扩张性癌」（见图 2）。毛细血管转移性乳腺癌表现为红色至紫红色斑片或斑块，或质硬的对称性青斑样斑块，累及前额和鼻背，其他肿瘤如前列腺癌、直肠癌、肺癌、卵巢癌、胰腺癌、腮腺癌也可出现该表现。 4 （A）心房粘液瘤栓子的皮损示指尖紫癜样损害；（B）指尖活检的低倍镜观；（C）高倍镜示真皮深层小动脉腔内充满疏松的粘液样物质；（D）高倍镜下见栓塞物基质内少量星形成纤维细胞 4.心房粘液瘤 心房粘液瘤罕见，可散发或伴有 Carney 综合征或 PRKAR1A 基因突变所致的其他遗传病， 30%~40% 的患者发生栓塞事件，系粘液物质从心脏内粘液瘤上脱落所致。皮肤损害包括肢端红斑和丘疹、指尖紫癜性损害、甲下裂片状出血、网状青斑、雷诺现象、趾坏死、环状和匐行性损害、红色-紫红色颧部潮红和远端瘀点。 5 5.血管肉瘤 血管肉瘤是心内膜和大血管的血管肉瘤，也称为内膜血管肉瘤，来源于主动脉或腔静脉或其分支/属支，或来源于心腔内膜。临床上可模仿血栓形成过程，也造成整个管腔阻塞。组织学特征为血管内上皮样多形细胞，其中有些伴有胞浆空泡化。 6 （A）右肩臂境界不清的红色斑片；（B）低倍镜示真皮中部和深层扩张的淋巴管；（C）高倍镜示成簇的单一核上皮样组织细胞闭塞管腔；（D）内皮细胞 Podoplanin 蛋白/D2-40 阳性。 6.淋巴管内组织细胞增生症 淋巴管内组织细胞增生症是一种罕见的良性疾病，临床特征为四肢近端出现境界不清的红色斑片（见图A）、丘疹、水疱、结节、斑块，有时为网状青斑，可自发出现，更常伴有类风湿性关节炎，以及少见的乳腺癌、Merkel 细胞癌、扁桃体炎等。组织学特征为扩张的淋巴管腔内成簇的单一核上皮样组织细胞，伴胞浆内嗜酸性颗粒和卵圆形泡状核（见图B~D），有些聚集融合，也可见单个细胞漂浮在管腔内。 7 （A）血管内B细胞淋巴瘤患者的前胸质硬红色斑块和结节；（B）低倍镜示累及真皮的结节性浸润；（C）高倍镜示扩张的管腔内可见多形性不典型细胞；（D）管腔内不典型淋巴细胞 CD20 阳性 7.血管内淋巴瘤 文献报告的血管内淋巴瘤多数为 B 细胞淋巴瘤，早期通常不累及淋巴结、脾脏或骨髓，半数患者有 B 症状（发热、盗汗和体重下降），皮肤表现为网状青斑样损害至质硬红色斑块（见图A）、脂膜炎样结节或疼痛性毛细血管扩张。组织学示管腔内大的不典型淋巴细胞（图B~C），免疫组化示多数为B细胞淋巴瘤（见图D），CD20、CD79a、Bcl-2 和 MUM-1 阳性，JH 基因单克隆重排。 8 （A）败血症性栓子所致的指尖 Osler 小结；（B）Osler 小结的低倍镜表现；（C）浅血管血栓性闭塞不伴血管炎；（D）高倍镜示皮肤血管栓塞 8.心内膜炎 非细菌性血栓性心内膜炎可导致纤维素和其他血液成分在心脏瓣膜沉积，如 Libman-Sacks 心内膜炎和抗磷脂抗体综合征，这些赘生物可脱落引起栓塞