心脏病学基本概念系列文库：原发性肺动脉高压综合征.pdfVIP

心脏病学基本概念系列文库—— 原原发发性性肺肺动动脉脉高高压压综综 合合征征 医疗卫生是人类文明之一， 心脏病学，在人类医学有重要地位。 本文提 对心脏病学基本概念 “原发性肺动脉高压综合征” 的解读，以 大家了解。 原原发发性性肺肺动动脉脉高高压压综综 合合征征 是指无心脏及肺脏的器质性疾病条件下的肺动脉压异 常增高而引起的一系列临床表现，亦称之为Ayerza综合 征(Ayerza syndrome) 。 正常肺动脉收缩压为2 ．4～4 ．0kPa，舒张压0 ．8～ 1．6kPa 。 如果收缩压超过4 ．0kPa、即视为肺动脉高压。 有时可高达13 ．3kPa 。 本病发病原因未明。 可能与先天性发育缺陷、免疫异常、多发性肺小动脉 栓塞、肺动脉炎症等因素有关。 病理变化有①右心室肥厚；②肺动脉干部硬化；③肺 细小动脉内膜有明显的纤维性肥厚和闭塞；④中膜肥 厚；⑤坏死性动脉炎和机化了的血栓、栓塞。 此病多见于40岁以下的女性，表现为呼吸困难、心 悸、气短、心绞痛发作、咳嗽、咯血、下肢浮肿、肝 大、腹水、紫绀、颈静脉怒张等。 肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音及喷射性喀喇音。 红细胞增多，血氧饱和度降低。 心电图表现为右心房、右心室肥大。 胸部X线显示右心房、右心室大、肺动脉主干扩张、二 级以下肺动脉分支变细稀疏。 心血管造影显示肺动脉干及主支明显扩张，而周围纤 细。 本病尚无特效疗法，控制感染、抗凝、治疗心力衰竭 及血管扩张剂等应用可能会减轻症状。 预后不良，常死于心力衰竭及大咯血。